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左侧内听道窄、蜗神经未发育 颞骨骨折 26岁,左耳突发聋2天 男,32岁,右耳突发聋1天 混合性聋 炎症(脓性毒素经蜗窗膜的透析作用导致蜗内损伤) 耳硬化症晚期 其它:成骨不全、Paget病(畸形型骨炎)等 首选CT 成骨不全 耳鸣 持续性耳鸣,搏动性耳鸣 主观性耳鸣,客观性耳鸣 低调、中调、高调 急性、亚急性(4 m~1y)、慢性 搏动性耳鸣 耳鸣节律与心跳或脉搏一致,占耳鸣4% 动脉性:动脉粥样硬化、迷走动脉、动静脉瘘、动脉畸形 静脉性:乙状窦异常、高位颈静脉球 良性颅高压 肌阵挛 富血供肿瘤 缺乏病因诊断与有效治疗手段 颞骨双期增强HRCT检查技术 技术要点: 双期增强技术与高分辨率CT结合 采用骨算法 采用不同时间窗技术显示不同血管 颞骨相关血管 颈动脉 乙状窦 颈静脉球 岩上窦 岩下窦 其他:永存镫骨动脉、异常走行静脉、动静脉畸形 右耳搏动性耳鸣1年 眩晕-MRI首选 梅尼埃病 位置性眩晕 前庭神经元炎 迷路炎 晕动病 外伤性眩晕 颈性眩晕 基底动脉缺血 脑桥小脑角损害 多发性硬化 中毒性反应 循环系统疾病 小儿眩晕 精神性眩晕 * 病毒感染:腮腺炎、麻疹、风疹、耳带状疱疹、水痘和单核细胞增多症,可为单侧,也可为双侧 其它感音性聋:链霉素中毒性聋、老年性聋、噪声聋、自身免疫性感音性聋、中枢性聋(广泛大脑皮质病变) * 【病理诊断】左侧听神经鞘瘤 【临床与病理特点】 ①起源于听神经前庭支的少突神经胶质细胞-施万细胞连接处的缓慢生长的良性肿瘤 ②为引起单侧感音神经性耳聋的最常见病变和桥小脑角-内耳道最常见的病变(占85%) ③病理常为神经鞘瘤,镜下可见Antoni A细胞和Antoni B细胞 ④有双侧听神经瘤时,要考虑有无NF2 ⑤NF2确诊指标:MR或CT显示双侧听神经肿块;NF2一级亲属以及单侧听神经鞘瘤发生较早(小于30岁)或具有以下表现中的2种(神经鞘瘤、脑膜瘤、胶质瘤或青少年后囊下晶状体混浊) ⑥可疑NF2的指标:MR或CT显示较早(小于30岁)发生单侧听神经鞘瘤及具有以下表现中的1种(神经鞘瘤、室管膜瘤、胶质瘤或青少年后囊下晶状体混浊) 【影像检查方法选择】①桥小脑角-内耳道的增强后T1WI和全脑MR成像是诊断听神经瘤和NF2的金标准;②内耳水成像序列可用来筛查小听神经瘤;③CT(包括桥小脑角-内耳道的薄层CT增强扫描)不再作为诊断听神经瘤的首选方法。 【诊断要点】 ①CT表现:内耳道扩大,内耳道及桥小脑角池内的等或稍低密度,囊性部分呈低密度,极少数有出血灶,呈高密度;增强扫描肿瘤不均匀强化 ②MRI表现:肿瘤较小并位于内耳道内时,为椭圆形或管形占位性病变;肿瘤较大时表现为“冰淇淋(指桥小脑角池内肿瘤)圆锥(指内耳道内肿瘤)”;T1WI呈等信号或略低信号,极少数有出血灶,呈高信号;T2WI呈略高信号,信号不均匀;增强后不均匀强化 ③听神经瘤在MR内耳水成像上表现为内耳道和/或桥小脑角池的充盈缺损影,对于小肿瘤还可明确内耳道和/或桥小脑角池的肿瘤来源于哪一条神经;发生率依次为下前庭神经鞘瘤上前庭神经鞘瘤蜗神经鞘瘤;观察肿瘤是否累及内耳道底和/或蜗孔,如这二者受累,则对手术保留听力产生不利的影响 ④NF2(神经纤维瘤病2型)表现为双侧听神经瘤,同时可伴其他脑神经鞘瘤和脑膜瘤等,较常见的是三叉神经鞘瘤,应同时行全脑MR扫描 【鉴别诊断】 ?表皮样囊肿:FLAIR信号不完全抑制;弥散加权像上呈高信号 ?蛛网膜囊肿:在所有MR序列上与脑脊液信号一致;增强后T1WI无强化 ?脑膜瘤:基底位于硬脑膜;“脑膜尾征” ?面神经鞘瘤:迷路段受累有助鉴别 ?转移灶和淋巴瘤:可为双侧;多处脑膜受累 【评述】成人单侧或儿童双侧感音神经性耳聋应行内耳水成像或增强后T1WI排除或明确听神经瘤,有双侧听神经瘤时,要考虑有无NF2 常见耳科症状 影像学检查路径与分析思路 常见耳科症状 耳聋 耳鸣 眩晕 面瘫 耳聋 传导性聋 感音性聋 混合性聋 传导性聋 外耳道堵塞病变:闭锁、炎症、肿瘤 中耳发育不良:以听骨链中断或畸形居多 中耳炎症性疾病 鼓室硬化症 耳硬化症:缓慢的进行性听力减退和耳鸣 外伤:鼓膜穿孔和听骨链损伤 CT首选 外耳道骨性闭锁伴中耳畸形 男,13岁,自幼传导性听力下降 听骨链异常-砧骨长脚、镫骨缺失 男,38岁,左耳流脓7年余,听力下降4年 男,21岁,左耳听力下降 男,38岁,右耳流脓7年余,听力下降4年 鼓室硬化症 耳硬化症 缓慢的进行性听力下降和耳鸣 常为双侧 晚期为混合性聋 女,53岁,右耳自幼流脓,双侧进行性听力下降10年 颞骨

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