低钾血症及内分泌疾病.ppt

一、体内钾代谢与低钾血症 低钾血症 病因分类： 一、缺钾性低钾血症：机体总钾量、细胞内、血清钾浓度均减少，即本 质是钾缺乏。 1、摄入不足：禁食、厌食、少食 2、排出过多：唾液、胃液、肠液、胆汁、胰液丢失；尿液失钾（肾 脏病、内分泌病、利尿剂等）；其他途径失钾（皮肤、烧伤、腹 腔引流透析等） 二、转移性低钾血症：钾向细胞内转移，总钾量正常，细胞内钾增多， 血清钾降低，例如：周期性麻痹（低钾型）、给与葡萄糖+胰岛素 治疗（DKA治疗）、碱中毒等 三、稀释性低钾血症：机体总钾量正常，见于水过多、水中毒、不适当 补液等 病因诊断与鉴别诊断 ACTH依赖性（ Cushing病）与非ACTH依赖性CS（肾上腺皮质腺瘤）的鉴别 1.大剂量Dex抑制试验： 地塞米松2mg Q6h共2天，服药前1天及服药第2天留24小时尿测尿游离皮质醇。ACTH依赖性的CS被抑制，非ACTH依赖性的CS不被抑制。 2.血ACTH测定:＞2.2pmol/L(10.0pg/ml)可诊断ACTH依赖性CS，非ACTH依赖性CS受抑制，＜2pmol/L（5pg/ml）或测不到。 ACTH依赖性CS的病因及其鉴别（Cushing病与异源性ACTH综合征鉴别） 1.血ACTH：但二者有很大重叠范围，鉴别困难 2.血钾和低钾性碱中毒:异源性ACTH综合征常有 3.其他激素或多肽：降钙素、生长抑素、胰高血糖素、胰多肽、CEA、HCG、VIP等等常见于异源性ACTH综合征 4.大剂量Dex抑制试验：ACTH依赖性CS的UFC抑制到基础值的50%以下 5.甲吡酮试验：用于判断垂体ACTH细胞的储备功能。Cushing病约70%出现阳性反应，尿17-OHCS升高超过基础值70%或11-去氧皮质醇较基础值升高超过400倍。 6.CRH试验： Cushing病血浆皮质醇较基础值升高或超过20%或ACTH较基础值升高达到或超过35% 临床特点（二） （2）低血钾表现 神经肌肉：反复出现肌无力、肌麻痹、下肢软瘫、肢端麻木、搐搦 ，严重低血钾症时上肢也软瘫，甚至呼吸肌麻痹，补钾后可缓解； 肾脏：高醛固酮时水清除的增多和低血钾引起肾小管上皮空泡变性，使尿浓缩功能减退而多尿，夜尿增多，继之多饮，并易继发尿路感染； 心脏：心律失常，心电图可见Q-T时间延长、T波增宽和倒置，出现明显U波； 临床特点（三） （3）代谢性碱中毒 碱中毒使游离钙减少（手足抽搐、肢端麻木） （4）糖耐量低减或糖尿病 低血钾使胰岛素释放减少 胰岛素抵抗 （5）心血管系统表现 心肌肥厚：较原发性高血压更易引起左心室肥厚，且往往先于其他靶器官损害 心律失常：与低血钾有关 心肌纤维化和心力衰竭：ALD促进心肌纤维化和心力衰竭 （6）血钾正常的原醛症和血压正常的原醛症 多见于肾上腺ALD瘤。血钾正常原因未明，可能与肾功能障碍有关。如果儿童或青少年难治性高血压，即使血钾正常仍要想到原醛 极少数的原醛可仅有严重的低钾血症，而血压可在正常范围内，此可能与患者以前的基础血压较低或合并升压机制障碍有关 实验室诊断依据： （1）高醛固酮 醛固酮分泌增多并且不被高钠负荷引起的血容量增加所抑制 （2）低肾素 肾素分泌受抑制并且不因立位及低钠刺激而分泌增加 （3）皮质醇水平正常 尿17-羟皮质类固醇水平正常（或皮质醇水平正常） （4）不论有无高血压、低血钾 原醛诊断时需注意（一） 低钾血症和不适当的尿钾增多 大多血钾＜3.5mmol/L，一般2-3mmol/L，严重病例更低。原醛症病人钾代谢呈负平衡，如血钾＜3.5mmol/L ，尿钾大于30mmol/24h或血钾＜3.0mmol/L ，尿钾大于25mmol/24h ，提示有不适当尿钾增多。 食盐、药物及疾病活动影响钠、钾代谢：每日盐摄入量不低于100mmol做各指标，作为各功能试验的对照，例如高钠试验、低钠试验、钾负荷试验、螺内酯试验等 12%腺瘤和50%双侧增生血钾可高于3.5mmol/L。如果将血钾选定在低于4.0mmol/L，则可使诊断的敏感性增至100%，而特异性下降至64%。 原醛诊断时需注意（二） 低肾素（PRA）性醛固酮（ALD）分泌增多：血ALD升高和24h尿ALD增高，PRA受抑则提示原醛症；和/或ALD/PRA＞20-25也作为一项重要的指标， 若ALD/PRA＞50，诊断敏感性达92%，特异性100% ；若ALD/PRA＞ 2000，高度提示ALD瘤。 ALD易受多种因素影响，体位、血容量、摄钠量、药物等 （三）肾素瘤 临床特征： 高血压 低