急白血病课件.ppt

* * * 急性白血病的细胞化学反应 ? 急淋 急粒 急单 过氧化物酶 (—) 分化差的原始细胞 (—) ~（+） （POX） ? (—) ~（+） ? ? ? 分化好的原始细胞 ? ? ? （+）~（+++） ? * 急性白血病的细胞化学反应 糖原反应 （+） 弥漫性淡红色 呈淡红色或颗粒状 （PAS） 成块或颗粒状 (—)/（+） (—)/（+） 非特异性酯酶 (—) NaF抑制不敏感 能被NaF抑制 （NSE） ? (—)~（+） （+） 碱性磷酸酶 增加 减少或(—) 正常或增加 * 各亚型的免疫学鉴别 ? M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 CD13 + + + + + — — CD33 + + + + + — — CD14 — ± — + + — — CD41 — — — — — — + Ret — — — — — + + Lectoferrin — + — + — — — * 各亚型的免疫学鉴别 ? CD2 CD7 CD19 HLA-DR CD33 T + + — — — B — — + + — * 染色体和基因改变 类型 染色体改变 基因改变 M2 t(8;21)(q22;q22) AML1/ETO M3 t(15;17)(q22;q21) PML/RARa,RARa/PML M4EO Inv/del(16)(q22) CBFB/MYH11 * 染色体和基因改变 类型 染色体改变 基因改变 M5 t/del(11)(q23) MLL/ENL L3 t(8;14)(q24;q32) MYC与IgH并列 ALL t(9;22)(q34;q11) Bcr/abl,m-bcr/abl * 血液生化改变 血尿酸增高，可并发肾功能损害 电解质：高钾、低钙 LDH升高 肝功能损害 * 脑脊液改变 压力增高 白细胞数增多 蛋白质增多 糖定量减少 涂片可以找到白血病细胞 * 诊 断 临床表现 体征 血象 骨髓象 * 诊 断 诊断成立后， 应进一步分型，及鉴别诊断 * 鉴别诊断 骨髓增生异常综合征 某些感染引起的白细胞异常 巨幼细胞贫血 特发性血小板减少性紫癜 急性粒细胞缺乏症恢复期 * 治 疗 一般治疗 化学治疗 中枢神经系统白血病的治疗 睾丸白血病的治疗 骨髓移植 * 一般治疗 防治感染：培养、静脉给药、足量 纠正贫血 控制出血： 使血小板维持在30×109/L左右 防治高尿酸血症：多饮水，别嘌醇 维持营养 高白细胞综合征的治疗 * 化学治疗 策略： 目的——达到完全缓解并延长生存期 原则——早治、联合、充分、间歇、分阶段、个体化 应用——每一疗程持续7～10天，间歇2周再用第二疗程 诱导缓解阶段→完全缓解→巩固强化阶段4～6疗程→维持阶段 * 完全缓解 白血病的症状和体征消失 血象：Hb≥100g/L，中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞 骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常 * 化学治疗 急淋白血病 VP为基础方案 VDP、VLDP方案 在缓解前或至少缓解开始时需作中枢神经系统白血病预防性治疗：甲氨蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松 * 化学治疗 急非淋白血病 诱导缓解方案：DA、HOAP、HA方案、维A酸、砷制剂 巩固强化方案：原方案、其他方案 毋须维持化疗 * 中枢神经系统白血病的防治 髓外白血病发生的原因 中大剂量甲氨蝶呤 防治：缓解后鞘内注射甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松 颅部放射线照射和脊髓照射 * 骨髓移植 异基因骨髓移植 儿童标危组急淋白血病可不必采用 其他所有急性白血病都应采用 有HLA匹配的同胞供髓者 第一次缓解期内进行 患者年龄小于50岁为宜 * 骨髓移植 自身骨髓移植 自体外周血干细胞移植 脐血移植 * 预 后 总的来说，预后较差。 未经治疗的急性白血病患者平均生存期为3个月左右。 M3型经维A酸治疗，预后较好。 * 一、诱导治疗：可选用下列方案之一进行治疗 （1）ATRA方案:ATRA 25-45mg/m2·d×28-40d。 （2）ATRA + DNR方案：ATRA 25-45mg/m2·d×28-40d，DNR 在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg/m2，至少拆分为3天给予。 （3）ATRA + ATO方案：ATRA 25-45mg/m2·d×28-40d， ATO 10mg/d×28-35d，可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。 APL的化学治疗 * 二、缓解后巩固治疗：可行3个疗程化疗，分别为DA、MA、HA方案： （1）DA方案: DNR 40-45mg/m2·d×3d，Ara-C 100-200mg/m2·d×7d。