《iga肾病ywl》课件.ppt

反复发作的肉眼血尿 在感染发生时，应用抗生素及支持治疗 不需特别治疗，保护肾功能 必要时扁桃体切除 单纯镜下血尿 随诊 2. 肾功能不全的IgA肾病 肌酐 1.5-3mg/dl病理以活动性病变为主： 糖皮质激素＋环磷酰胺+ACEI或ARB 肌酐 ?3mg/dl，病理以慢性病变为主： 非透析治疗及准备透析通路 3. 新月体性或血管炎性IgA肾病 诱导期治疗：甲基强的松冲击治疗 维持期治疗：糖皮质激素+环磷酰胺/硫唑嘌呤/MMF 4. 控制高血压 首选ACEI和血管紧张素II受体拮抗剂 血压应控制到120/75mmHg 5. 降脂治疗 首选他汀类药物 6. 其他 避免感冒、劳累 避免使用肾毒性的中西药物 定期随诊观察 反复扁桃腺者，切除 终末期肾病的治疗 血透/腹透替代治疗/肾移植 治疗方案 肾功能正常 尿蛋白〈1g/d 尿蛋白 1-3.5g/d 尿蛋白3.5g/d IgAN II IgAN III IgAN II IgAN III IgAN II IgAN III 观察 ACEI ACEI 激素 ACEI 激素 免疫抑制剂 ACEI 激素 ACEI 激素 免疫抑制剂 治疗方案 肾功能不全 新月体肾炎、血管炎 SCr 1.5-3mg/dl SCr3mg/dl IgAN III/IV IgAN V IgAN IV 强化免疫抑制 非透析治疗 Or 替代治疗 ACEI 激素 免疫抑制剂 非透析治疗 SCr7mg/dl * * * * * * * * * * * 1. IgA 肾病的临床诊断线索 IgA 肾病的临床表现和实验室检查缺乏特征性的改变，但如果出现以下表现，应怀疑IgA 肾病： ①上呼吸道感染或扁桃体炎发作同时或短期内出现肉眼血尿，感染控制后肉眼血尿消失或减轻； ②典型的畸形红细胞尿，伴或不伴蛋白尿； ③血清IgA 值增高。 2. IgA 肾病的病理诊断 （1）光镜所见： 肾小球系膜病变是IgA肾病基本的组织学改变，表现为系膜增生PAS染色时可见系膜区、旁系膜区圆拱状的深染物质。Masson三色染色上述部位则可见嗜复红物沉积。IgA肾病的组织学改变多种多样，从肾小球基本正常，到弥漫系膜增生性病变、新月体形成以及局灶、节段硬化性病变。病变类型与疾病的临床表现、病程有一定关系。 （2）免疫病理改变：是诊断IgA肾病必需的检查，主要表现为以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区呈团块状或颗粒状弥漫沉积，可伴有IgG和IgM的沉积。绝大多数病例合并C3的沉积，并与IgA的分布一致。出现C4、C1q沉积要注意除外继发性因素。 （3）电镜所见：肾小球系膜区、旁系膜区见电子致密物沉积，有的呈圆拱状，少数病例肾小球内皮下亦见节段性电子致密物，基底膜上皮侧一般无电子致密物沉积。少数患者肾小球毛细血管袢可见节段性基底膜厚薄不一或基底膜节段分层、系膜插入。 IgA 肾病组织形态学病变程度的判断 临床上通常采用的病理分级包括Lee 氏分级和Haas 氏分级，均根据病变的严重程度和病变的类型，由轻到重分为I、II、III、IV、V 级。以上二者不能混用。 必威体育精装版发表的牛津IgA 肾病分类，重点关注系膜细胞增殖、节段性肾小球硬化、毛细血管内细胞增生、小管萎缩/间质纤维化的程度。 IgA 肾病的鉴别诊断 原发性和继发性IgA 肾病的鉴别 主要依靠病史和辅助检查。一般情况下，肾脏免疫病理表现为肾小球系膜区有IgA 沉积的疾病，只要有继发因素存在，首先考虑继发性IgA 肾病，尤其是IgA 的沉积是局灶或节段性的或不很明显以及组织病理表现的程度和类型很不均一时，更应考虑继发性IgA 肾病。 无痛性的镜下血尿和肉眼血尿： 与主要表现为血尿的其他疾病鉴别，如Alport 综合征、薄基底膜肾病、左肾静脉压迫综合症、恶性肿瘤、尿路感染等。 原发性IgA 肾病与非IgA 系膜增生性肾炎等其他增殖性肾小球疾病的鉴别，有时较困难，需要肾活检病理检查，才能明确诊断。 治疗 To treat or not to treat? How to treat？ 治疗主要目标是保护肾功能 ACEI、ARB 糖皮质激素 免疫抑制剂 鱼油 抗凝、抗血小板药物 其他 一、ACEI 与其他类型肾脏疾病治疗原则一致，控制血压成为治疗IgA肾病的基石，血压应控制到125/75mmHg。 ACEI与其他降压药如β受体阻滞剂相比，ACEI组的肾功能减退较对照组明显缓慢，蛋白尿的缓解率明显高于对照组。 长效ACEI（如洛汀新、蒙诺）的初始剂量一般为10mg/d, ARB(如科素亚) 为50mg 2～4周后若蛋白尿无明