《nmda脑炎》课件.pptVIP

病 例 介 绍 山西医科大学第一医院 神经内科 王 洁 患者，女性，23岁 主述：发热、头痛9天，精神行为异常4天 入院时情况 2012年6月20日开始出现发热，体温在37°C左右，伴头痛、头晕、恶心 3天后出现多睡 5天后出现言语混乱，幻觉、妄想 8天后出现癫痫发作 来我院就诊 入院时情况 现病史 入院时情况 既往史 既往体健 否认高血压、糖尿病史 否认肝炎、结核、伤寒、猩红热等传染病史 否认手术、外伤史 否认食物药物过敏史 入院时情况 神经系统查体 一般情况：意识朦胧，表情淡漠，反应迟钝 颅神经：双侧瞳孔等大约3mm，对光反射（+），余查体欠合作 肌容积：未见肌萎缩 肌力、肌张力：正常 共济运动：不配合 步态及姿势：不配合 反射：正常 病理反射：阴性 脑膜刺激征：阴性 辅助检查 （2012.6.29~2012.7.14） 压力：290mmH2O 白细胞：20×10^6/L 淋巴细胞：18×10^6/L 葡萄糖：2.5 mmol/L 氯化物：128 mmol/L 蛋白：406 mg/L 压力增高 淋巴细胞为主 辅助检查 （2012.6.29~2012.7.14） 广泛重度异常 辅助检查 （2012.6.29~2012.7.14） 颅脑MRI平扫及 DWI 未见明显异常 入院诊断 脑 炎 病毒性？ 主要诊疗经过 （2012.6.29~2012.7.14） 抗病毒 营养及对症支持 言语减少、淡漠、不语 间断出现以口周和上肢为主的不自主运动 发热，体温波动于38°-38.9°之间 通气不足 神志不清 主要诊疗经过 （2012.6.29~2012.7.14） 诊疗经过 北京协和医院 脱水降颅压 抗病毒 抗感染及补液等治疗 进一步完善各项检查 脑 炎 脑 炎 脑脊液（+++） NMDA受体 抗 体 血（+） NMDA 受 体 额叶 海马 离子型谷氨酸受体 分布于海马、前额皮质 被NMDA激活 与学习、记忆和精神行为密切相关 抗NMDA受体脑炎 自身免疫性脑炎 临床症状 流感样症状（发热、头疼、疲劳） 严重的精神行为异常 意识不清、癫痫发作，运动障碍等症状 昏迷、癫痫持续状态、低通气等 辅助检查 头部MRI改变不显著 脑电图（EEG）常提示广泛不正常 脑脊液呈轻度淋巴细胞性炎症 NMDA受体抗体（+）---血、脑脊液 诊断 脑 炎 抗NMDA 自身免疫性脑炎 治疗及效果 北京协和医院 静脉用丙种球蛋白（3个疗程） 激素 抗感染 对症支持 意识较前清晰 口唇及四肢不自主动作减少 体温基本恢复正常 脑电图：中度异常 脑脊液：压力正常 抗NMDA受体抗体：弱阳性 谢 谢 ！ 抗NMDA受体脑炎是新发现的一种自身免疫性脑炎，于2007年被首次被报道[1]。 NMDA受体是一种离子型谷氨酸受体，分布于海马、前额皮质，它可以被合成的氨基酸N—甲基—D—天（门）冬氨酸（NMDA）激活，与学习、记忆和精神行为密切相关。 抗NMDA受体脑炎的临床症状包括流感样症状（发热、头疼、疲劳），伴随严重的精神行为异常，如妄想、思绪混乱及幻觉等，部分病人都被以精神病人治疗对待，随着时间的推移，病人出现意识不清、癫痫发作，运动障碍等症状，严重者出现昏迷、癫痫持续状态、低通气等。多数患者头部MRI改变不显著，但脑电图（EEG）常提示广泛不正常，脑脊液呈轻度淋巴细胞性炎症[2]。抗NMDA受体是自身免疫性脑炎的特异性的标记物之一 抗NMDA受体脑炎是新发现的一种自身免疫性脑炎，于2007年被首次被报道[1]。 NMDA受体是一种离子型谷氨酸受体，分布于海马、前额皮质，它可以被合成的氨基酸N—甲基—D—天（门）冬氨酸（NMDA）激活，与学习、记忆和精神行为密切相关。 抗NMDA受体脑炎的临床症状包括流感样症状（发热、头疼、疲劳），伴随严重的精神行为异常，如妄想、思绪混乱及幻觉等，部分病人都被以精神病人治疗对待，随着时间的推移，病人出现意识不清、癫痫发作，运动障碍等症状，严重者出现昏迷、癫痫持续状态、低通气等。多数患者头部MRI改变不显著，但脑电图（EEG）常提示广泛不正常，脑脊液呈轻度淋巴细胞性炎症[2]。抗NMDA受体是自身免疫性脑炎的特异性的标记物之一