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《mirizzi综合征》课件
Company Logo Company Logo Mirizzi综合征 普外科 王守军 Company Logo 概述 Company Logo 因胆囊管或胆囊颈结石嵌顿或合并炎症引起肝总管狭窄所致梗阻性黄疸和胆管炎 为胆囊结石的并发症之一,也是引起黄疸的一个少见原因 发病率0.7—1.1% Company Logo Mirizzif具备条件 与肝总管并行的胆囊管解剖位置异常 胆囊管或胆囊颈结石嵌顿 因结石或合并炎症引起肝总管狭窄 反复发作胆管炎可致胆汁性肝硬化 Company Logo 病因、病理 Company Logo 病因 胆囊管与肝总管平行 胆囊管与肝总管平行移行包裹在同一纤维鞘 相邻两管有时缺如,仅间隔一层覆有胆管上皮生长的薄的纤维膜 Company Logo 病理 合流部结石:由于长期反复发作炎症使胆囊萎缩,将结石挤入胆囊管、胆总管与总管汇合口,结石大部分突出压迫胆总管影响胆流出现黄疸,一旦并发炎症则发生急性胆管炎 Company Logo 病理 胆囊管结石:胆囊管结石嵌顿压迫肝总管或胆总管,再由于反复发作的急性炎症,将产生胆囊的扩张,并致这个区域涉及的结构发生炎症和增厚。炎性肿胀的胆囊逐渐与胆管接近产小粘连并压迫,从而导致梗阻性黄疸 Company Logo 病理 胆囊萎缩:结石嵌顿胆囊管,粘连性胆囊萎缩,其特点是胆囊原位向心性萎缩 Company Logo 病理 胆囊胆管瘘:嵌顿的结石将引起胆管压迫性坏死,当结石穿透毗邻的胆管时就产个了胆囊胆管瘘。在大多数胆囊管缺失的病人中,甚至破坏胆管前壁形成更大的瘘,最后结石逐渐移入胆管,产生胆管的环形破坏:这种情况在胆囊管与肝总管包绕在向一鞘内更易发生。 Company Logo 分型 Company Logo 永川宅和等分型 I型:胆囊颈或胆囊管嵌顿结石引起肝总管狭窄 Ⅱ型:胆囊颈或胆囊管嵌顿结石与肝总管形成胆瘘 Ⅲ型:三管汇合部结石行引起肝总管狭窄: Ⅳ 型:胆囊颈或胆囊管无结石而是由于胆囊炎的炎症反应引起肝总管狭窄 Company Logo 外科治疗方法分型 I型(压迫狭窄型) 在胆管造影上最多见,以肝总管右侧平滑的弧状受压切迹为特征、胆囊管走行异常: Ia型:位于胆囊管或胆囊颈部的结石嵌顿引起 Ib型:存在与肝总管并行的胆囊管,在急性胆囊炎时出肿大的胆囊颈部压迫肝总管 Company Logo 分型 Ⅱ型(阻塞型) 肝总管呈不完全性或完全性阻塞,阻塞部位多呈反U型阻塞影像,胆囊炎症明显 Ⅱa型:以胆囊颈或胆囊管位于胆管前方、胆管在后方位置的形态为持征,胆囊管大多开口于胆管的左侧 Ⅱb型:胆囊颈或胆囊管嵌顿结石压迫肝总管坏死而与肝总管形成胆瘘 Ⅱc型:三管汇合部结石引起肝总管狭窄 I Company Logo 分型 Ⅲ(高位阻塞型) 类似Ⅱa型,但胆囊管在高位与肝总管汇合,阻塞肝左右管 Company Logo 诊断 Company Logo 临床表现 腹痛:多有右上腹疼痛(胀痛、剧痛或绞痛)的反复发作的胆道炎症病史,由于合并有胆管炎,可有发热症状 黄疸:由于结石压迫或胆管炎可导致肝总管的不完全或完全性梗阻,2/3病人出现不同程度的梗阻性黄疸 I Company Logo 影像学 B超 本病的首选检查方法,表现为胆囊管或胆囊颈结石嵌顿与肝总管扩张、肝内胆管扩张,为本病筛选提供诊断线索 如发现胆囊管、肝总管和门静脉呈现所谓的“三管征”应考虑本综合征 CT 诊断价值和B超相类似,均难以显示胆道病理解剖结构的改变,对胆囊胆管瘘亦难以显示 Company Logo Becker提出B超与CT表现 胆囊管以上胆管(包括肝总管)扩张 胆囊颈结石嵌顿 从扩张的肝总管突变至结石以下正常的胆总管 Company Logo ERCP术前诊断本病的重要手段 特点 胆囊萎缩,胆囊壁变厚 胆囊颈以及肝总管扩张 胆管偏位,偏侧性充盈缺损,边缘光滑 扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管 部分病例胆囊不显影 Company Logo Company Logo PTC 检查价值和ERCP相似,因两者均属创伤性检查手段,有一定的适应症与并发症,临床应用受到一定的限制。 Company Logo MRCP 克服ERCP与PTC的不足 不仅可显示胆道情况,还可观察其周围解剖结构的改变 具有非侵袭性、患者依从性好、无需造影剂,明显提高术前诊断率 Company Logo (五)MRCP 克服ERCP与PTC的不足 不仅可显示胆道情况,还可观察其周围解剖结构的改变 具有非侵袭性、患者依从性好、无需造影剂 能明显提高MD术前诊断率 Company Logo 鉴别诊断
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