《病毒性心肌炎》课件.pptVIP

* 病理改变 心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生 病变以左心室为主 * 病因 原因未明 部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来 心内膜供血不足及缺氧 * 病因 病毒感染 遗传因素 遗传代谢性疾病 继发于血液动力学的改变 免疫因素 其他：宫内缺氧致心内膜发育障碍、淋巴管阻塞、妊娠早期服用某些药物 * 临床表现 ——分为三型 暴发型 急性型 慢性型 * 临床表现 暴发型???????起病急骤，突然出现呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、烦躁不安 心动过速、心音减低、奔马律；肺部干湿罗音；肝脏增大；少数出现心源性休克甚至于数小时内猝死 此型多见于6个月内的婴儿 * 临床表现 急性型???????发病年龄同暴发型起病较快，但心力衰竭发展不如暴发型急剧 常并发支气管肺炎，肺部出现细湿罗音 部分患者因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞 如不及时治疗多数死于心力衰竭 * 临床表现 慢性型????????症状同急性型但进展缓慢 患儿生长发育多较落后 经适当治疗可获得缓解，存活至成年期，但仍可因反复发生心力衰竭而死亡 * 辅助检查 心电图：多呈左心室肥大，少数表现右心室肥大或左右心室合并肥大；可同时出现ST段、T波改变以及房室传导阻滞 X线：以左心室肥大为主，左心缘搏动减弱、肺纹理增多 超声心动图：可准确测量心内膜厚度、显示心内膜回声强弱情况，对临床诊断EFE具有极大的帮助. * 辅助检查 必要时可做左心导管检查：左室舒张压增高，其波形具有诊断意义 选择性造影可见左心室增大，室壁增厚及排空延迟 * 诊 断 发病年龄特点：多数于1岁以内发病 临床表现：以充血性心力衰竭为主 辅助检查：心电图、X线、超声心动图、左心导管检查等 * 治 疗 本病如不治疗大多于2岁以前死亡 对洋地黄治疗效果好而又能长期坚持治疗者预后较好且有痊愈可能 * 治 疗 传统内科治疗 B肾上腺素能受体阻滞剂 心肺联合支持治疗 激素及丙种球蛋白冲击治疗 外科治疗 * 治疗—传统内科治疗 洋地黄:控制心力衰竭，需长期服用，停药指征：症状消失，X线、心电图恢复正常后1~2年方可停药 肾上腺皮质激素：如泼尼松。可减轻心内膜、心肌的炎症反应．改善心肌功能及营养，减少心肌坏死及心肌自身免疫损害．可防止或减轻瓣膜损害并能改善心脏功能。剂量为1.5mg／(kg·d)，6-8周后减量，当减至2.5-5mg／d时作为维持量，至心电图正常、X线胸片心脏接近正常时逐渐停药。疗程1-1.5年。 * 治疗—传统内科治疗 3、免疫抑制剂: 用于应用泼尼松3~4周后．心影缩小仍不明显者。 环磷酰胺：200mg／m2 静脉滴注，间隔10～15d重复一次，连用5次，或环磷酰胺2mg／(kg．d)，早餐后一次顿服，服3个月，停2个月。再开始第2个疗程．一般需要3-4个疗程。 同时小剂量泼尼松维持至心影正常 4、血管紧张素转换酶抑制剂：EFE患儿肾素一血管紧张素系统(RAS)明显激活 * 治疗—传统内科治疗 5、其他：心力衰竭严重患者需加用扩血管药物和利尿剂．以减轻心脏的前后负荷．合并感染者应积极抗感染治疗。 * 治疗—B肾上腺素能受体阻滞剂 减低心肌耗氧量。 第一代：对B受体呈非选择性。如吗噻洛尔 第二代：对B受体选择性强，但无扩张血管作用。如阿替洛尔 第三代：对B受体选择性强，扩张血管作用是其主要特点之一．常用卡维地洛尔 * 治疗—心肺联合支持治疗 在传统治疗基础上经鼻持续气道正压(NCPAP)或机械通气(间歇正压通气+呼气末正压IMV+PEEP)心肺支持。 * 治疗—激素及丙种球蛋白冲击治疗 EFE与自身免疫有关，故可给予激素及丙种球蛋白治疗（IVIG)。 * 治疗—外科治疗 药物难以控制的因瓣膜反流造成的心力衰竭。应进行瓣膜置换手术及心脏移植术 * 总 结 心内膜弹力纤维增生症临床表现主要为早期充血性心力衰竭，临床上很容易误诊为支气管肺炎并心衰 对于起病急，突发心力衰竭，要考虑心内膜弹力纤维增生症的诊断。 心脏彩超可明确诊断，X线胸片，心电图检查对诊断本病也有一定的帮助。 只要能做到早期诊断，及时、规律、长期合理治疗，就能提高患儿的生命质量，而且部分有可能痊愈。 * * 超声心动对暴发性心肌炎和急性心肌炎的诊断及预后颇具诊断及鉴别诊断意义 有研究报道：在暴发性心肌炎左室内径大多正常，但室间隔厚度增大；急性心肌炎左室内径增大，但室间隔厚度不变 * 病毒感染：腮腺炎病毒、腺病毒以及流感病毒A 遗传因素： 10％病例呈家族性发病，Sj