《系统性硬化》课件.pptVIP

该标准敏感性较低，无法对早期硬皮病作出诊断 EUSTAR提出了“早期硬皮病”诊断标准 如果存在：1.雷诺现象；2.手指肿胀；3.抗核抗体阳性；应高度怀疑早期硬皮病的可能，应进行进一步的检查。 如果存在下列两项中的一项，即可以确诊为早期硬皮病：1.甲床毛细血管镜异常；2.硬皮病特异性抗体，如抗着丝点抗体阳性或抗Scl-70抗体阳性。 但早期硬皮病可能与UCTD、MCTD不易鉴别。 2013年EULAR/ACR制订的新的系统性硬化症分类标准 指标 次级指标 分值 双手指皮肤增厚向近端延伸至MCP关节 9 手指皮肤增厚 （仅计分至最高值） 手指肿胀 2 整个手指，远端到MCP 4 指尖病变 （仅计分至最高值) 肢端溃疡 2 凹陷性疤痕 3 毛细血管扩张 2 异常甲周毛细血管床 2 PAP和/或ILD 2 雷诺现象 3 任一相关抗体（ANA/SCL-70/抗RNA聚合酶III抗体） 3 诊断要求≥9分 敏感性91%，特异性92%；1980年标准敏感性75%，特异性72% 鉴别诊断 1. 硬肿病 2．嗜酸性筋膜炎 3．混合性结缔组织病（MCTD） 4．其它: 化学物、毒物所致 硬皮样综合征 治疗 尚无特效的药物 治疗措施 病人教育 针对血管病变的治疗 免疫调节、抑制 抗纤维化治疗 一般治疗 病人教育 保暖是针对雷诺现象的重要措施 避免紧张、激动 血管病变的治疗 指端血管病变： 戒烟、手足避冷保暖 钙离子拮抗剂 前列环素类似物 丹参注射液、阿司匹林、潘生丁等 肺动脉高压 口服抗凝剂 利尿剂、强心剂：心功能不全者 吸氧：低氧血症者 CCB 合成的前列环素及其类似物（依前列醇、曲前列环素、贝前列环素钠、依洛前列环素 ） 内皮素-1受体拮抗剂（波生坦、安博森坦） 5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非 ） 联合治疗 硬皮病肾危象 ACEI：依那普利、贝那普利等 血液透析和肾移植：尿毒症 SRC的ACEI治疗 早期积极使用ACEI可以使部分病人避免透析治疗 即使病人肌酐升高也要使用 50％的已透析SRC病人最终可以脱离透析 SRC脱离透析的病人的预后同未发生SRC的dSSc病人相似 SRC预后 20年随诊，无肾脏损害表现者，死亡率10％；有肾损害者死亡率60％ 应用ACEI以前，SRC的一年存活率22％，五年存活率18％；应用ACEI之后，SCR的一年存活率76％，五年存活率65％ 糖皮质激素 有内脏损害的弥漫型SSc患者 肌炎、间质性肺炎、心肌病变、心包积液、肾炎、皮肤病变的早期（水肿期） 强的松30～40mg.d-1，连用3～4周后逐渐减量，以＜15mg.d-1维持 不能阻止本病的进展 大剂量可能诱发SRC 免疫抑制剂 对弥漫型SSc尤其是伴有肾脏、肺脏等内脏损伤的患者，在给予强的松的同时需联合使用免疫抑制剂 常用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素及雷公藤等 其它 抗纤维化常用的药物 青霉胺 秋水仙碱 甲氨蝶呤：早期皮肤病变，对其他脏器 受累无效 ?－干扰素 可以使皮肤软化，具有免疫调节作用 预后 SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病程有关。 局限型患者部分可自发性缓解 弥漫型的致残率和死亡率较高 伴心、肺、肾受损者预后不佳 主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭等 系统性硬化症 嘉兴市第一医院风湿科 丁瑜 系统性硬化(Systemic Sclerosis,SSc ) 概念 SSc是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征，并影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，目前病因尚不清楚 SSc发生在各个地方和各种人种，尽管黑人的危险轻度增加 各个年龄均可发生，但在30-50岁是发病高峰 SSc在女性的发病率是男性的4倍 病因 不清 与自身免疫、环境因素、遗传、感染相关 SSc的分类 ①局限性皮肤型SSc(1imited cutaneous SSc)：皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部、颈部 ② CREST综合征：局限性皮肤型ssc的一个亚型 ③ 弥漫性皮肤型SSc(diffuse cutaneous SSc)：除面部、肢体远端外，皮肤增厚还累及肢体近端和躯干 ④无皮肤硬化的SSc(SSc sine scleroder—m a )：无皮肤增厚的表现，但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常 ⑤重叠综合征(overlap syndrome)：弥漫或局限性皮肤型ssc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现，包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎／皮肌