抗磷脂抗体综合征所致急性肺栓塞ppt课件.ppt

查阅文献：抗磷脂综合征APS 抗磷脂综合征(APS) 是一种以反复动静脉血栓和高危妊娠并发症为特征的临床综合征。 抗磷脂抗体(aPL)可为以下几种： 狼疮抗凝物(LA) 抗心磷脂抗体(aCL) β2-糖蛋白-Ⅰ(β2-GP-Ⅰ)抗体 病因 关于抗磷脂抗体(aPL)的产生原因，最常被接受的解释是其发生于偶然暴露于感染因子后的易感个体。然而，除了风湿性疾病[例如，系统性红斑狼疮(SLE)]的背景情况外，造成这种易感性的条件仍在较大程度上未能明确。 目前关于抗磷脂抗体综合征(APS)发病机制的观点认为，一旦存在抗磷脂抗体(aPL)，发生全面的综合征需要“二次打击”。 尚未明确 临床表现 抗磷脂综合征(APS) 两大主要临床表现为反复动静脉血栓和反复流产，其他表现还包括血小板减少、溶血性贫血、网状青斑、心瓣膜赘生物及舞蹈症等。 血小板减少并不能排除发生APS的血栓性并发症。 化验结果 诊 断 根据修改版Spporo标准，满足至少1项下列临床标准和至少1项下列实验室标准时可确诊APS： 临床—存在血管血栓形成或病理妊娠，定义如下： 血管血栓形成定义为至少发生1次静脉、动脉或小血管血栓形成，有明确的影像学或组织学证据表明组织或器官里发生血栓形成。浅表静脉血栓形成不符合APS的血栓形成标准。 病理妊娠定义为形态正常的胎儿在至少孕10周时发生其他原因不能解释的死亡，或至少出现1次子痫、子痫前期或胎盘功能不全导致的孕34周前早产，或至少发生3次无法用母亲或父亲染色体异常或母体解剖结构或激素问题解释的胚胎(10孕周)妊娠丢失。 诊 断 实验室–至少2次相隔不少于12周的检测均为aPL阳性，且5年内出现临床表现，阳性证据为至少1项下列结果： 1.中或高滴度的IgG和/或IgM型aCL(40GPL U或40MPL U，或大于检测实验室的第99百分位数) 2.照推荐流程检测时，IgG或IgM型抗β2GP1抗体滴度大于检测实验室的第99百分位数 3.根据发布的指南检测到LA活性 治 疗 对于确诊的APS 患者，首当其冲的治疗为抗血栓治疗，在此基础上部分患者需联合免疫抑制治疗。 治 疗 血栓风险评估 1.在不同类型aPL 抗体中，导致血栓的风险从高至低依次为LA 抗β2-GPIaCL，其中LA 的风险最高，可增加血栓风险4 倍； 2.在同一种aPL 中导致血栓风险以IgG 型aPL 最高，而IgA 型最低； 3.高滴度的aPL 导致血栓风险高于低滴度，多种抗体同时存在高于单种抗体阳性者。如果3 种抗体均阳性，即“三阳”是血栓和不良妊娠最强风险预测指标； 4.靶抗原的部位对血栓的影响也不同，如抗β2-GPI 第一功能区Gly40-Arg43 多肽序列的抗体特异性高，与血栓的相关性较针对其他部位的抗体强。 治疗：一级预防 无症状的APS患者在以下情况时需要进行一级预防 ： (1)“三阳”患者血栓风险高，可使用LDA ； (2) 在创伤、感染、外科手术、长时间制动等血栓高危情况下，强烈推荐LMWH ； (3) 合并AID 的患者建议使用LDA 和羟氯喹预防血栓。 2015 年关于APS 治疗更新一文中建议一级预防的方案如下：对于存在高风险aPL 谱的非狼疮APS 患者，特别是合并其他血栓风险的患者，推荐LDA (75~100 mg/d) 长期治疗。 治疗：二级预防 即预防已经发生血栓的APS 患者再次血栓发生。 APS 患者再发血栓风险为每年4%~6%，未使用抗凝药的患者复发风险更高。研究发现“三阳”患者抗凝治疗下血栓复发风险为29%，未抗凝治疗复发风险高达51%。因此，原则上对于所有已经发生血栓的APS 患者都应该进行预防性抗凝治疗。 抗凝方法为：静脉血栓患者首先应用肝素或LMWH 至少5 d，与华法林重叠，然后转为华法林长期使用，抗凝强度为标准强度[ 国际标准化比值(INR) 2~3] ；动脉血栓患者可采用标准强度(INR 2~3) 抗凝联合LDA，或者高强度(INR 3~4) 抗凝；脑卒中的患者可使用LDA。多数患者抗凝时间需要长期。 治疗进展 近年来新型抗凝药物NOACs也试用于APS 的治疗该类药物包括直接抑制Ⅹ a 因子药物( 利伐沙班、阿哌沙班和依度沙班) 以及直接凝血酶抑制剂( 达比加群酯)。 NOACs由于不经细胞色素P450 代谢，与食物、药物相互作用很少，因此不需监测，可改善生活质量。 目前的研究发现，NOACs 对既往有静脉血栓的APS 患者的血栓二级预防疗效肯定；对既往有动脉血栓APS 患者的应用缺乏证据。 治 疗 免疫抑制治疗包括糖皮质激素和免疫抑制剂，免疫抑制治疗可用于血小板减少、溶血性贫血、灾难性APS 以及常规抗血栓效果不佳的患者。 思 考 关于“急性肺栓塞” 1.急性期肺动脉血栓抽吸的绿色通道 2.