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ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺纤维化新循证指南解读 中国医科大学呼吸疾病研究所 康 健 Methodology: Question-based Approach Literature Review (MEDLINE search 1996-2006, and further update) Evidence Profiles (GRADE criteria, Schunemann AJRCCM 2006) Quality of Evidence (high, moderate, low, or very low) Strength of Recommendations (strong or weak) by vote Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence Based Guidelines IPF的定义 IPF是一种特殊形式的病因未明的慢性进展性致 纤维化性间质性肺炎，主要在老年发病，病变局限于 肺部，组织病理学和/或影像学表现具有寻常型间质性 肺炎的特征。诊断IPF需要排除其他各种间质性炎， 包括其他类型的特发性间质性肺炎（IIP）和与环境暴 露、药物或系统性疾病相关的间质性肺疾病。 IPF的危险因素 Age Cigarette Smoking OR 1.6 – 2.9 Gastroesophageal Reflux Environmental Factors metal dust wood dust Infectious Agents viruses: EBV, herpes viruses Genetic Predisposition no good predisposing genotypes?? Major Criteria (presence of all) Exclusion of other known causes of ILD evidence of restriction and impaired gas exchange Typical HRCT features Transbronchial lung biopsy or BAL showing no features to support an alternative diagnosis Minor Criteria (at least 3 of 4) Age 50 yr Insidious onset of otherwise unexplained dyspnea on exertion Duration of illness 3 mo Bibasilar, inspiratory crackles (dry or “Velcro”-type in quality) ATS/ERS CRITERIA FOR DIAGNOSIS OF IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS IN ABSENCE OF SURGICAL LUNG BIOPSY ATS/ERS criteria for diagnosis of IPF in absence of surgical lung biopsy (2000) Am J Respir Crit Care Med 2000; 161:646-664 IPF的诊断 除外已知原因引起的ILD（如环境暴露、结缔组织 病、药物性等） 无外科性肺活检者：HRCT表现为UIP型 进行外科性肺活检者：结合HRCT和组织病理学所见 IPF诊断流程 Possible UIP Inconsistent with UIP UIP / Probable / Possible UIP Non-classifiable fibrosis HRCT诊断UIP的条件 UIP 型 (符合4项全部) 可能UIP 型 (符合3项全部) 不符合 UIP 型 ( 7 项中任何之一 ) 1. 病变主要位于胸膜下 和肺 基底部 2. 异常的网格状阴影 3. 蜂窝样改变，伴或不伴 牵 拉性支气管扩张 4. 无不符合UIP型的任何一条 （见不符合UIP型栏） 1.病变主要位于胸膜下和肺 基底部 2.异常的网格状阴影 3.无不符合UIP型的任何一条 （见不符合UIP型栏） 1. 病变主要分布于上、中肺野 2. 病变主要沿支气管血管束分布 3. 广泛磨玻璃样影（范围超过网 格样影） 4. 大量微结节影（双侧，上肺分 布为主） 5. 散在囊状病变（多发，双侧， 远离蜂窝肺区域） 6. 弥漫性马赛克征/气体陷