脊髓疾病2010讲解材料.ppt

七、鉴别诊断 1、脊髓内肿瘤：CSF蛋白量增高，MRI确诊。 2、颈椎病：X片、CT和MRI检查可鉴别。 3、肌萎缩侧索硬化症：中年起病，上、下运动神经元同时受累，MRI无异常。 八、治疗 1、对症处理：镇痛剂、B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷。 2、放射治疗 3、手术治疗 手术治疗 目前较一致的意见认为： 如有枕大孔畸形和小脑扁桃体下疝畸形、颈椎分节不全畸形、脊髓脊膜膨出、神经管闭合不全、髓内肿瘤等使脊髓蛛网膜下腔阻塞并发脊髓空洞而有临床症状者，应行外科手术治疗。 颅后窝和上颈椎椎管减压术，以达到恢复正常的脑脊液循环，重建蛛网膜下腔和枕大池。 空洞体腔引流术　 第四节 脊髓亚急性联合变性Subacute Combined Degeneration of the Spinal Cord 一、定义 脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，严重时大脑白质及视神经亦可受累。临床表现为双下肢深感觉缺失，感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围神经病变。 二、病因及发病机制 本病与维生素B12缺乏有关。 维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶，缺乏会引起髓鞘合成障碍而导致神经及精神病损。 三、病理 病理改变主要发生在脊髓后索及锥体束，可不同程度地累及脑与脊髓白质、视神经和周围神经。 肉眼：可见大脑轻度萎缩，脊髓切面显示白质脱髓鞘改变。 镜下：髓鞘肿胀、空泡形成及轴突变性。 四、临床表现 1.多于中年以上起病，呈亚急性或慢性临床经过，病情渐进性发展。 2.多数患者在神经症状出现之前有贫血表现。最早症状为足趾和手指末端出现刺痛、麻木和烧灼感等感觉异常，为持续性及对称性，可有手套样、袜套样感觉减退；而后双下肢无力、发硬及手动作笨拙。 3.可出现双下肢不完全痉挛性瘫，括约肌功能障碍出现较晚。 4.亦可有精神症状，少数可见视神经萎缩及中心暗点，很少波及脑神经。 五、辅助检查 1.脑脊液：多正常，少数可有蛋白轻度增高。 2.胃液分析：注射组织胺后可发现有抗组织胺性胃酸缺乏。 3.血象及骨髓象：巨细胞低色素性贫血。 4.注射维生素B12 1000ug/d，10日后网织红细胞增多有助于诊断。 5.其他：血清维生素B12含量降低； 六、诊断及鉴别诊断 1.诊断： 中年发病，脊髓后索、锥体束及周围神经受损的神经系统症状及体征，合并贫血，结合上述辅助检查，维生素B12治疗后神经症状改善可确诊。 2.鉴别诊断： 须与多发性神经病、脊髓压迫症、多发性硬化及神经梅毒鉴别。 七、治疗 一旦确诊或拟诊本病，即应开始大剂量维生素B12治疗。 1.维生素B12 ①Vit.B12 500一1000 ug/d肌肉注射、连续2—4周： ②然后用相同剂量肌肉注射每周2－3次； ③2—3个月后改Vit.B12 500 ug口服，2次／d，总疗 程6个月 ； ④Vit.B12吸收障碍者需终生用药。 2.合用Vit．B1、VitB6疗效更佳；无需加大VitB12剂 量，因并不能加快神经功能恢复； 3. 贫血者可用铁剂 4. 叶酸：不宜单独使用，否则会导致症状加重。 5. 其他：如戒酒；胃蛋白酶合剂；控制腹泻等；加强营养 及护理； 。 八、预后 本病不经治疗，神经症状会 持续进展，病后2-3年可致死亡。如能在发病后3个月内积极治疗，常可获得完全恢复，故早期确诊、及时治疗是改善本病预后的关键，若充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍，进一步改善的可能较小。 第二节 急 性 脊 髓 炎（Acute myelitis) 一、定义 急性脊髓炎（Acute myelitis)：是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称急性横贯性脊髓炎。 二、病因 未明，可能大部分是感染或疫苗接种后引起的自身免疫反应。 三、病理 T3-5受累最常见。 1.肉眼：软膜充血、脊髓肿胀，切面可见：灰白质界限不清，有点状出血。 2.镜下：软膜、脊髓血管扩张充血，周围有LC、浆C浸润；灰质内NC肿胀、尼氏小体溶解；白质内髓鞘脱失、轴突变性，胶质细