血液科病例讨论 教学讲义.ppt

血液科病例讨论 LOGO * 病例摘要 患者女性，30岁，因“咽痛4天”入院。 患者4天前无明显诱因下出现咽痛、乏力、低热，体温最高37.8度，伴咳嗽，咽部清水样分泌物增多，伴恶心、纳差，无头晕、无鼻塞流涕等不适，遂至宝中心就诊，查血常规：红细胞2.85*10^12/L,血红蛋白88g/L,白细胞 1.8*10^9/L,血小板13*10^9/L,今为进一步诊治，门诊拟“全血细胞减少”收治入院。（2012-4-27） * 既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史。否认结核、肝炎等传染病史，否认食物、药物过敏史，否认手术、外伤、输血史。 个人史：否认吸烟饮酒史。 月经史：目前已停经2月，妊娠8+周。 婚育史：已婚已育，家人体健。 家族史：否认特殊家族遗传病史。 * 体格检查 神清，气平，精神可，查体配合，全身皮肤未见出血点，巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大，颈软，气管居中，双侧扁桃体Ⅱ度肿大，两肺呼吸音粗，未及明显干湿罗音，心脏浊音界无扩大，HR 92次/分，律齐，各瓣膜未闻及杂音，全腹软，无压痛、反跳痛及肌卫，肝肋下1cm可及，脾肋下未及，双下肢无浮肿。 * 辅助检查 血常规：红细胞2.92*10^12/L,血红蛋白79g/L,白细胞 1.73*10^9/L,血小板11*10^9/L,CRP44mg/L 凝血功能：PT 13S,APTT 38.3S,TT 13.4S,FIB 2.94g/L,D2 35.2ug/L,FDP 158.2ug/ml,3P弱阳性 绒毛膜促性腺素 71109mIU/ul * 提出问题： 还需完善哪些检查？ 与哪些疾病相鉴别？ 如何选择治疗方案？ 治疗存在哪些风险？ * 急性早幼粒细胞白血病（M3型） 急性早幼粒细胞白血病是以早幼粒细胞增生为主的急性白血病，为FAB分型的M3型。起病多急骤，迅速恶化，出血倾向明显，易发生弥漫性血管内凝血。外周血白细胞数常不增高，骨髓中早幼粒细胞＞30%。这类白血病可通过诱导白血病细胞成熟分化或凋亡使之缓解。 * 临床表现 1、贫血　 常常为白血病的首发症状，主要表现为脸色苍白，自觉虚弱乏力、多汗。 2、发热　 半数以上的患者以发热为早期表现，可为38度以下的低热，或39度甚至40度以上的高热。多数为反复不规则的发热 3、出血　 白血病以出血为早期表现者近40%，出血可发生在全身各个部位，常见于皮肤不明原因的瘀斑，口腔、鼻腔、牙龈出血，月经过多等。M3最为常见，发生率高达72～94％，明显多于其他类型AL，发病早期或化疗早期极易合并DIC或内出血而死亡。 * 4、原因不明无痛性肿大　　 　　（１）浅表淋巴结的肿大，以颌下、颈部、锁骨上、腋下及腹股沟处多见，往往没有明显疼痛。? 　　（２）一侧性睾丸无痛性肿大。　? 　　（３）部分患者感到右上腹肝区、左上腹脾区不适和疼痛。体检可发现肝脾肿大。胸骨下端可有压痛。 5、可有头痛、恶心、呕吐、偏瘫、意识丧失等神经系统症状是白血病对脑细胞和脑膜浸润的缘故。　? * 主要实验室检查 骨髓象：增生极度或明显活跃，很少见增生低下，分类中可见清一色颗粒异常（化疗时释放促凝物质导致出血原因之一）的早幼粒细胞，占有核细胞的30～90％以上，过氧化酶、苏丹黑、非特异性酯酶染色（＋） 染色体检查：90～95%的病例有17号染色体长臂缺失，移位至15号染色体。改移位使15号染色体的PML（早幼粒白血病基因）与17号染色体上的维甲酸受体基因（RARα）形成PML－RARα融和基因（它是M3发病及应用全反式维甲酸治疗有效的分子基础） DIC的实验室诊断结果阳性率高。即：活化部分凝血活酶时间APTT↑，凝血酶原时间PT↑，纤维蛋白原↓，硫酸鱼精蛋白试验3P（＋），纤维蛋白原降解产物FDP↑，优质蛋白融解时间缩短→导致出血甚至DIC * M3a：胞质中充满粗大的嗜苯胺蓝颗粒，且密集融合分布，颗粒也可以覆盖在校上。 * M3b：胞质中嗜苯胺蓝颗粒细小，而密集分布。 * 鉴别诊断 1.骨髓增生异常综合征 该病的RAEB及RAEB-T型除病态造血外，外周血中有原始和幼稚细胞，全血细胞减少和染色体异常，易与白血病相混淆。但骨髓中原始细胞不到30%。 2.某些感染引起的白细胞异常 如传染性单核细胞增多症，血象中出现异形淋巴细胞，但形态与原始细胞不同，血清中嗜异性抗体效价逐步上升，病程短，可自愈。百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时，血象中淋巴细胞增多，但淋巴细胞形态正常，病程良性，多可自愈。 3.急性粒细胞缺乏症恢复期 在药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症的恢复期，骨髓中早幼粒细胞明显增加。但该症多有明确病因，血小板正常，早幼粒细胞中无Auer小体。短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。 * 治疗（参照指南） 诱导缓解治疗： 缓解后治疗：