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中枢神经系统感染性疾病 INFECTIONS OF THE CENTRAL NERVOUS SYSTEM ;概述—概念与分类;CNS; 血行感染 直接感染 神经干逆行感染(嗜神经病毒, neurotropic virus, HSV); ;一、单纯疱疹病毒性脑炎 (herpes simplex virus encephalitis, HSE);HSV; HIV --- DNA病毒 I 型单纯疱疹病毒感染成人 少数儿童及青年为原发性感染 II型疱疹病毒主要感染性器官;病因及发病机制;病 理;病 理;可发生于任何年龄 一般急性起病,也可亚急性起病 有前驱症状,发热全身不适、头痛等 1/4患者有口唇疱疹史 脑实质改变的表现:意识障碍、精神症状、 癫痫发作、定位体征 ;脑电图;CT;MRI;CSF:压力正常或增高,细胞数增多 CSF 病原学检查:HSV抗原;HSV特异性 IgM、IgG抗体;HSV-DNA 脑组织活检:出血坏死 电镜: Cowdry A 包涵体 病毒分离、培养; 发热、精神症状、意识障碍、抽搐及局灶性 神经体征 CSF:红、白细胞数增多 EEG:额颞为主的弥漫性异常 CT或MRI:额颞叶出血性病灶 抗单纯疱疹病毒治疗有效;带状疱疹病毒性脑炎:胸腰部带状疱疹史、病变轻、 预后好、CSF查出该病毒抗体 肠道病毒性脑炎:夏秋、病初胃肠道症状、PCR 急性播散性脑脊髓炎:感染或接种疫苗后、脑和脊髓受损 巨细胞病毒性脑炎:少见、亚急性或慢性、体液、PCR;病因治疗: –无环鸟苷(阿昔洛韦)15~30mg/kg/d –刚昔洛韦疗效是阿昔洛韦的25~100倍 临床在不排除HSE时,就应早期抗病毒;免疫治疗:干扰素、转移因子、肾上腺皮质激素 对症治疗: 全身支持疗法:;二、病毒性脑膜炎 (viral meningitis);病因及发病机制;病因及发病机制;临床表现;诊 断;治 疗;三、其他病毒感染性脑病或脑炎 ;(一)进行性多灶性白质脑病 (progressive multifocal leucoencephalopathy, PML) ;亚急性或慢性起病,表现偏瘫、感觉异常、视野缺损及其他脑局灶体征,脑神经麻痹、共济失调和脊髓病变较少见,随着病灶数量增加可出现痴呆; CSF检查正常 EEG:非特异的弥漫性或局灶性慢波 CT:白质内多灶性低密度区,无增强效应 MRI:T2均质高信号,T1低或等信号 诊断主要根据病人进行性弥漫脑损害典型临床表现、EEG、血清学JCV抗体水平增高及神经影像学所见 确诊有赖于脑活???病理检查或CSF检出JCV-RNA ; PML缺乏有效治疗方法,a-干扰素对自然杀伤细胞有激活作用,可试用于本病治疗;(二)亚急性硬化性全脑炎 (subacute sclerosing panenecphalitis, SSPE) ;临床表现;脑脊液:细胞数、蛋白和糖含量正常,免疫球蛋白增高,可出现寡克隆带,血清和CSF麻疹病毒抗体增高。 EEG:可见2~3次/秒慢波同步性爆发,肌阵挛期5~8秒出现一次。 CT:广泛性皮质萎缩、白质多数低密度灶和脑室扩张等。 本病诊断主要根据临床典型病程、周期性同步放电EEG、CSF-IgG增高及寡克隆带、血清及CSF麻疹病毒抗体增高等, 确诊根据脑活检发现细胞内包涵体或脑组织分离出麻疹病毒。 鉴别诊断:需与儿童和青少年痴呆性疾病,如脂质沉积病、肾上腺脑白质营养不良、肌阵挛性癫痫、线粒体脑肌病等鉴别; SSPE目前无特效疗法,以支持疗法和对症治疗为主,加强护理,预防合并症 ;(三) 进行性风疹全脑炎(progressive rubella panencephalitis, PRP) ; 本病约在20岁发病,行为改变、认知障碍和痴呆常为首发症状,表现小脑性共济失调,肌阵挛不如SSPE明显,可有癫痫发作。 无头痛、发热和颈强等,病程与SSPE相似,发展至昏迷、脑干受累于数年内死亡。; EEG:为弥漫性慢波,无周期性 CT:可见脑室扩大 CSF:淋巴细胞增多、蛋白增高 血清和CSF抗风疹病毒抗体滴度升高,外周血分离出病毒可以确诊。 ; ; Prion Disease是一类由具传染性的朊蛋白所致的散发性中枢神经系统变性疾病 人类朊蛋白病:CJD、Kuru病、GSS、FFI、朊蛋白痴呆 动物朊蛋白病:羊瘙痒病、传染性水貂脑病、麋鹿和骡鹿慢性消耗病、牛海绵状脑病 ;朊蛋白(Prion protein, PrP)---既具有传染性又缺乏核酸的非病毒性致病因子 ;概 述; 一、Creutzfeldt-Jakob 病 ;又称为皮质-纹状体-脊髓变性 1型和2型存在于散发性CJD 3型Type-3为医源性(iatrogenic) 4型是新变异型-与疯牛

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