内分泌腺的发生ppt课件.ppt

第30章 内分泌腺的发生 Development of Endocrine gland （源文件来自人民卫生出版社出版的8年制组织学与胚胎学规划教材） 一、垂体的发生 (一) 腺垂体的发生 胚胎第4周时，原始口腔顶部外胚层上皮细胞增生，向顶端突出一个囊状结构称拉特克囊。在拉特克囊与原始口腔顶之间的柄逐渐伸长变细，第9周时，拉特克囊的柄断裂。拉特克囊的前壁细胞旺盛，逐渐增厚，分化成腺垂体的远侧部。拉特克囊的后壁形成腺垂体的中间部。拉特克囊的另一部分围绕垂体漏斗部，形成腺垂体结节部（图30-1）。 (二) 神经垂体的发生 拉特克囊发生的同时，在间脑底部(即第三脑室底)的脑壁向下凹陷，形成一漏斗状结构，称漏斗，即为神经垂体的始基(图30-1)。该始基逐渐向下伸长，与拉特克囊后壁相邻接的部分形成垂体神经部，与下丘脑相连部分形成正中隆起。 (三) 垂体的先天畸形 1. 咽垂体（pharyngeal hypophysis） 拉特克囊在发育过程中与原始口腔顶部之间形成细长的柄，于胚胎第7~8周时。柄部萎缩消失。如果不消失并有一定程度的分化，便形成咽垂体；其位置多在咽壁内，亦可出现在蝶骨的蝶鞍内或蝶骨的骨质内，若伴有垂体本身发育不良，则显示功能低下。 (三) 垂体的先天畸形 2. 垂体发育不良或缺如(hypophyseal dysplasia or absence) 由于前脑泡不闭合造成前脑缺损，往往伴有垂体发育不良或缺如，有时伴有面部或腭的畸形。甲状腺、肾上腺和睾丸均发育不良。此多与遗传有关，有家族史。 3.颅咽管瘤 (craniopharyngioma) 又称拉特克囊瘤，表现为垂体功能低下和(或)伴有下丘脑病变综合征，是一种易发生于儿童期的异质性蝶鞍内肿瘤。常见一部分为实质性组织，另一部分为囊肿并伴有角化区域与坏死灶。可见胆固醇结晶与钙化。 4. 漏斗瘤 (infundibulartumor) 极少见，由第三脑室底部发育障碍所致，往往在儿童时期发病，称为类垂体细胞性肿瘤。 二、松果体的发生 松果体的原基是间脑顶部的一个突起。此处室管膜上皮增厚，形成松果体板，以后逐渐成为一个薄壁的憩室。胚胎第7周时形成松果体囊，分前壁与后壁，前后壁围成一腔称为松果体室。胚胎第8周时松果体囊的前后壁增厚形成前叶及后叶，两叶逐渐合并并且变薄。松果体室最终消失，形成松果体隐窝，与第三脑室相通(图30-2)。 松果体的先天畸形 1. 松果体旁器囊肿 (cyst of parapineal organ) 在人类胚胎的松果体原基前方曾出现另一个同源突起，即松果体旁突，它在胚胎早期即萎缩消失。如果出生后仍继续存在，则在松果体前方形成一个小的囊肿。 2. 松果体畸胎瘤 (teratoma of pineal body) 多见于少年男性患者，伴有性早熟。由于瘤内含有异位滋养层细胞，故能产生具有黄体生成素活性的绒毛膜促性腺素，使睾丸间质细胞分泌睾酮、生精小管发育。由于卵巢的卵泡发育需要FSH和LH的双重作用，故此种畸形一般不引起女孩性早熟。 松果体的先天畸形 3．精原细胞性松果体瘤 (seminomatous pinealoma) 又名生殖细胞瘤(germinoma)，来源于早期胚胎的原始生殖细胞。在正常发育下，原始生殖细胞从卵黄囊壁迁移到胚体内，最后定位于生殖腺嵴内。如果有的原始生殖细胞迁至松果体并在此居留下来，便可转变为生殖细胞瘤。 4．松果体胚细胞瘤 (pineoblastoma) 多见于青少年。由于松果体细胞大量增殖，功能亢进，褪黑素浓度升高，致使性发育延缓。部分肿瘤细胞可以逆分化，形成视网膜胚细胞瘤、光感型松果体细胞瘤等。 三、甲状腺的发生 甲状腺起源于内胚层，是胚胎内分泌腺中发生最早的腺体。胚胎第4周初在原始咽底正中处的内胚层细胞增殖，向腹侧突出为甲状腺原基(thyroid primordium)。它向尾端生长，末端分为两个芽突。芽突继续向颈部生长，其根部借细长的甲状舌管 (thyroglossal duct) 与原始咽底壁相连。该细管在胚胎第6周开始萎缩退化，在舌根部留有一痕迹，称为舌盲孔。随着原基的进一步分化发育，左、右芽突的末端细胞增生，形成左、右两个细胞团，此后演变成为甲状腺的两个侧叶，其中间部称为峡部（图30-3AB,CD）。 甲状腺的先天畸形 1．家族性甲状腺肿性功能低下症 (familial goitrous hypothyroidism) 由基因缺陷引起。患儿激素合成障碍，甲状腺素分泌少，故甲状腺功能低下。甲状腺素缺乏可反馈性地引起甲状腺滤泡增生，甲状腺肿大。 2．甲状腺发育不全或缺如 (thyroid gland hypoplasia or absence) 多数患者可存在残余的甲状腺组织，