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再生障碍性贫血新ppt课件
* * * * * * * * * * * * * * 正常骨髓象(100× 有核细胞增生活跃) 再障骨髓象( 100×有核细胞增生极度减低) 红骨髓减少,黄骨髓(脂肪组织)增多,淋巴组织萎缩。 再障骨髓病理片 正常骨髓病理片 (一)贫血、出血、感染 (二)全血细胞减少 (三)体征:注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大 (四)确诊 骨髓穿刺 有核细胞增生低下/ 极度低下,粒、红、巨三系细胞减少,非造血细胞及淋巴细胞相对增多。 骨髓活检 造血组织显著减少。 ● 六、诊断要点(Diagnosis) 骨穿示意图 治疗原则 终止损害造血功能的毒物和药物,千方百计刺激骨髓造血。包括 *刺激骨髓造血 *改善微循环 *调节免疫功能 *骨髓移植 八、治疗(Treatment) (一)支持治疗 1.成份输血 * 纠正贫血:如Hb<60g/L,且有明 显的缺氧症状,应输压积红细胞。 * 防治出血:如血小板<20×109/L, 且有明显出血症状,应输血小板。止血药物应用 2.防治感染 首先要预防感染 感染发生后 (1)查找病因(血、尿、粪、咽拭 纸、可疑部位分泌物的细菌培养) (2)抗生素 (二)针对发病机制治疗 1.免疫抑制治疗 ① 抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ ATG ) 是治疗SAA的主要药物。主要副作用有速发型过敏反应、血清病及一过性血细胞减少。用药前须作皮试。 ②环孢霉素A ( CsA ) 用于SAA和CAA。副作用肝、肾功能损害、牙龈增生、消化道反应 ③ ALG/ ATG + CsA 强化免疫抑制治疗,用于SAA 2.刺激骨髓造血 ①雄激素刺激骨髓造血, 为治疗慢性再障首选药物。 常用司坦唑醇(康力龙)、丙酸睾丸酮、十一酸睾丸酮(安雄)。 副作用:肝功能损害、女性男性化如声音嘶哑、多毛及性欲减退 ②造血生长因子 用于全部AA,特别是SAA。 粒-单系集落刺激因子(G-M - CSF) 粒-系集落刺激因子(G-CSF) 促红细胞生成素(EPO) 3.造血干细胞移植 4.改善骨髓微循环 654-2 、一叶秋碱 5.中医中药 (二)针对发病机制治疗 活动无耐力 与贫血有关 有感染的危险 与粒细胞减少有关 有损伤的危险 出血 与血小板减少有关 自我形象紊乱 与雄激素的不良反应有关 十、护理措施 一般护理 饮食:加强营养 口护: 病情观察 监测血象、骨髓象 观察出血的情况 观察有无感染的迹象,监测体温 十、护理措施 一般护理 病情观察 用药护理 免疫抑制剂 ATG/ALG:应用抗淋巴/胸腺细胞球蛋白前做过敏试验;糖皮质激素防治过敏反应;滴注速度不宜过快,每日剂量应维持点滴12-16小时,注意观察 环孢素:定期检查肝肾功能,观察牙龈及消化道反应 糖皮质激素:密切观察感染征象,有无血压上升,有无上腹痛及黑便等 十、护理措施 一般护理 病情观察 用药护理 免疫抑制剂 雄激素 不良反应有男性化作用,做好心理护理 丙酸睾酮不易吸收,局部硬结,甚至无菌性坏死 口服康力龙、达那唑等引起肝脏损害和药物性肝内胆汁淤积 监测疗效 十、护理措施 一般护理 病情观察 用药护理 免疫抑制剂 雄激素 造血生长因子 过敏试验,定期查血象 G-CSF:皮下注射局部反应如皮疹、骨痛等 GM-CSF:发热、骨痛、流感样症状、腹泻、乏力以及呼吸困难、皮症等 EPO:头痛、高血压、癫痫发作 十、护理措施 一般护理 病情观察 用药护理 心理护理 健康指导 不滥用药物 预防感染、防治出血 自我监测 用药指导 慢性再障:治疗后80%病情缓解 重型再障:约1/3~1/2患者于数月至1年内死 亡 死亡原因:脑出血和严重感染 总结(Summary) 症状: 贫血出血易感染, 化验: 血象网织与三少。 骨髓抑制也三低, 治疗: 去除病因对症疗。 各种合成雄激素, 刺激造血可见效。 练习题 1.再生障碍性贫血最主要的诊断依据是: A.感染、出血、贫血 B.网织红细胞减低 C.无肝脾肿大 D.全血红胞减少 E.骨髓增生
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