医学ppt干燥综合征合并脑梗死.ppt

Shirmer’s test 2.角膜染色试验 用荧光素或孟加拉红或lisamin绿溶液滴入双侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，裂隙灯下检查角膜和球结膜，染色点≥10个提示有损坏的角膜和结膜细胞。本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高。 干燥综合征的局部治疗（一） 对症疗法 人工泪液 口腔卫生 匹罗卡品片 环戊硫酮片（正瑞） 两者均可增加毒蕈碱受体数量 器官受累治疗（二） 肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病变、肌炎的治疗： 糖皮质激素＋免疫抑制剂 病例 患者**，女，68岁，急性起病 主诉：左侧肢体活动不灵8天，言语欠清4天，加重伴饮水呛咳1天 现病史：8天前出现左侧肢体活动欠灵活，左上肢抬举费力，左下肢行走拖沓，4天前出现言语欠清，1天前症状加重，左侧肢体不能活动，失语，可理解问话，伴有饮水呛咳，意识清楚，偶有咳嗽，无发热。 既往史：1月前因咳嗽、气短就诊大医二院，化验ANA1：1000(+), SSA(+), RO52(+), IgG 20.10g/l，IgA7.34g/l，类风湿因子21.3iu/ml，血沉65mm/h。唇腺病理示内见淋巴细胞，浆细胞浸润，间质纤维、脂肪增生不明显，于该院诊断继发性间质性肺炎合并感染，干燥综合征；高血压病史10年。 查体：学院150/80（右侧），110/80（左侧） ，舌干，有皲裂，心肺腹未见异常。专科查体：神清，运动性失语，左侧瞳孔3mm，右侧瞳孔1.5mm，右侧眼睑下垂，构音障碍，咽反射消失，余颅神经检查未见异常，左侧肢体肌力Ⅲ级，右侧肢体肌力Ⅳ级，双侧病理征（+）. 辅助检查 C-反应蛋白35mg/l，血常规示：白细胞11.6*109/l，嗜中性粒细胞6.95*109/l，红细胞3.11*1012/l，血红蛋白96.7g/l，余大致正常；肾功：尿素9.40mmol/l，尿酸382umol/l，余大致正常；抗核抗体谱示：抗SSA抗体阳性，抗RO52抗体阳性，余为阴性；抗“o”107iu/ml，类风湿因子27.10iu/ml。余检查大致正常。 胸部CT提示双肺间质性改变，双肺肺气肿，肺大疱。血管彩超：颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉硬化；腹部彩超提示双肾实质区轻度弥漫性改变。 辅助检查：头MRI+MRA示：脑内多发新近小梗塞早，左侧侧脑室前脚陈旧性小梗塞灶，脑白质脱髓鞘病变，MRA示左侧颈内动脉颅内各段狭窄或闭塞，右侧椎动脉颅内段增粗，左侧大脑中动脉由基底动脉供血。 DWI T1 T2 T2 FLAIR 总结 国内的主要诊断标准：主要指标：抗SSA抗体阳性和（或）抗SSB抗体阳性。次要标准９项：①眼干和（或）口干持续３个月以上；②腮腺反复肿大或持续性肿大；③猖獗龋；④滤纸试验≤５毫米／５分钟或角膜荧光染色阳性；⑤自然唾液流率≤０．０３毫升／分钟或腮腺造影异常；⑥唇腺活检异常；⑦肾小管酸中毒；⑧高球蛋白血症或高球蛋白血症性紫癜；⑨类风湿因子阳性或抗核抗体阳性。必须除外其它结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、淀粉样变和移植物抗宿主病。一条主要标准和至少３条以上次要标准可诊断。本标准具有较高的特异度（９８．２％）和敏感度（９４．１％）。 总结 PSS的病理基础为血管炎，与冷球蛋白血症、高球蛋白血症、或免疫复合物沉积有关。病理机制可能是单核细胞炎症介导的缺血性或出血性脑血管病，血管炎主要累及小血管，以中小静脉为主，也可累及小动脉，白质内的皮层下和脑室周围的血管最易受累，灰质病变常在白质病变基础伤出现。 总结 头MRI诊断PSS累及中枢神经系统损害的敏感性高，主要表现为进展性局灶神经功能异常。MRI可见主要位于皮层下或脑室旁白质的多发小灶性T2信号增高影，小部分患者可见皮层、小脑萎缩和脑室扩张。 其他辅助检查：脑电图可呈局灶性或弥漫性慢波或尖波活动；脑血管造影可见脑血管局限性狭窄；肌肉和周围神经活检可见肌肉组织呈炎性改变，肌肉可见不同程度萎缩、坏死及血管周围炎性细胞浸润。腰椎穿刺脑脊液的细胞数可增高，以单核和浆细胞为主，蛋白含量增高，IgG含量相对增高，脑脊液蛋白电泳出现寡克隆带的机会高。 干燥综合征合并脑梗死 神经内科 尹茹 一例 概 念 SS是一种自身免疫性外分泌腺慢性炎症疾病，主要累及唾液腺与泪腺，表现为眼干、口干。受累器官可见大量淋巴细胞浸润，血清中可检测到多种自身抗体。 自身免疫性上皮炎 自身免疫性外分泌腺病 1933年瑞典眼科医生Sj?gren报告19例干燥性角结膜炎症例，均伴口干症，其中13例伴慢性关节炎，后称