医学ppt韦格纳肉芽肿.ppt

特异性抗体检测：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） c-ANCA：为胞浆型抗体，靶抗原为蛋白酶3（PR3），对活动性韦格纳肉芽肿的诊断有较高敏感性及特异性，其滴度与疾病的活动性相关，是WG的特异性的抗体； p-ANCA：为核周型抗体，其主要靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)； c-ANCA (PR3-ANCA)对WG具有很高的特异性。 诊断标准 鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物 胸片异常 胸片示结节、固定浸润病灶或空洞 尿沉渣异常 镜下血尿（RBC5/高倍视野）或出现红细胞管型 病理性肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎性改变 1990年美国风湿病学院(ACR) WG分类标准 符合2条或2条以上时可诊断为WG； 诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0% 。 诊断要点 早期识别至关重要； 无症状者可通过血液ANCA检测及鼻窦、胸部CT辅助诊断； 病理活检为确诊金标准； 因在临床上常被误诊，为了能早期诊断，对有以下情况者应反复进行活组织检查: 不明原因的发热伴呼吸道症状； 慢性鼻炎及副鼻窦炎，经查有粘膜糜烂或肉芽组织增生； 眼、口腔黏膜有溃疡、坏死或肉芽肿； 肺内有可变性结节状阴影或空洞； 皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。 鉴别诊断 显微镜下多血管炎 (MPA) 是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。累及肾脏是出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型。 相似点：肺、肾损害基本一致，也可有全身损害 不同点：上呼吸道损伤少、肺部空洞少、P-ANCA或MPO-ANCA阳性常见 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征，CSS） 有重度哮喘；肺和肺外脏器有中小动脉、静脉压及坏死性肉芽肿；周围血嗜酸粒细胞增高； 相似点：ANCA阳性； 不同点：有哮喘，无上呼吸道坏死，E%增高； 鉴别诊断 鉴别诊断 淋巴瘤样肉芽肿病： 是多形细胞浸润性血管炎和血管中心性坏死性肉芽肿病，浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞； 相似点：肺多发空洞性结节，也可有全身损害； 不同点：主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，但不侵犯上呼吸道。血管周围多形细胞浸润； 肺出血-肾炎综合征 (Goodpasture syndrome) ： 是以肺出血和急进性肾小球肾炎为特征的综合征，抗肾小球基底膜抗体阳性。由此引致的米慢性肺泡出血及肾小球肾炎综合征，以发热、咳嗽、咯血及肾炎为突出特征，但一般无其他血管炎征象； 相似点：累计肺、肾； 不同点：其他器官少受累，基底膜抗体阳性； 鉴别诊断 鉴别诊断 复发性多软骨炎 ： 是以软骨受累为主要表现，临床表现为也可有鼻塌陷、听力障碍、气管狭窄。 相似点：累及上呼吸道； 不同点：耳廓受累多件，无鼻窦受累，ANCA阴性活动期抗II型胶原抗体阳性； 治疗方案及原则 治疗分为3期：诱导缓解、维持缓解、控制复发； 循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺（CTX）联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。 糖皮质激素 活动期用甲泼尼龙1.0~1.5mg/kg/d，4~6周并且缓解后逐渐减量并以小剂量维持； 对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾衰竭，可采用冲击疗法，甲泼尼龙1.0g/d，连用3天，第4天改口服泼尼松1.0~1.5mg/kg/d，然后根据病情逐渐减量； 免疫抑制剂——环磷酰胺 应根据病情选择不同方法； 通常给予口服CTX1.3mg/kg/d，也可用环磷酰胺200mg qod； 对病情平稳的患者可用1mg/kg/d维持； 对严重病例给予环磷酰胺按0.5~1.0g/m2体表面积静脉冲击治疗，每3~4周1次，同时还可给予环磷酰胺100mg po qd。 环磷酰胺是治疗本病的基本药物，可使用1年或数年，撤药后患者能长期缓解； 能显著改善患者生存期，但不能完全控制肾脏等器官损害的进展； 不良反应包括骨髓抑制、继发感染等。 警 示！ 在使用免疫抑制剂和激素治疗时，应注意预防卡氏肺囊虫感染所致的肺炎； 约6%的WG患者在免疫抑制剂治疗过程中出现卡氏肺囊虫肺炎，并成为WG的死亡原因。 其他免疫抑制剂 硫唑嘌呤； 甲氨蝶呤； 环孢素； 霉酚酸酯； 丙种球蛋白：提供抗独特型抗体作用于T、B细胞。大剂量还具有广谱抗病毒、细菌及中合循环性抗体作用，一般其他药合用，300~400mg/kg/d，连用5~7天。 其他治疗 复方新诺明片：对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和环磷酰胺控制病情者，可选用本药进行抗感染治疗（2~6片/d），有较好疗效，能预防复发，延长生存时