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心肌疾病 河北省人民医院 吴迪 心肌疾病 心肌疾病是指除心脏瓣膜病,冠状动脉粥样影化性心脏病,高血压心脏病,肺源性心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病.诊断心肌病时虽然必须除外前面所列的各种病因,但心肌病的种种表现,无论在临床上和血流动力学上,往往已具备足以作出确定性诊断的充分特征. 扩张型心肌病(DILATED CARDIOMYOPATHY) 定义:主要特征是一侧或双侧心腔扩大,心肌收缩期泵功能障碍,产生充血性心力衰竭. 病因 病因不完全清楚 家族性及遗传性因素 病毒性心肌炎及其他细胞毒损害 免疫学异常 病理 大体解剖显示所有的四个心腔扩张为主,而且心室的扩张更加比心房扩张明显.二尖瓣,三尖瓣环增大.光镜下心肌纤维常明显变粗,变性,坏死及纤维化.电镜下心肌细胞内肌原纤维含量减少,线粒体增大,增多. 病理生理 心脏收缩功能障碍,心排血量减少,左室舒张末压力上升,肺循环和体循环淤血,产生顽固性心力衰竭的表现.由于心腔极度扩张,房室瓣环周径增大引起房室瓣关闭不全并产生相应的收缩期杂音,全心衰竭,各种心律失常. 临床表现 病史: 患者的症状是逐渐发展的,最突出的征状是左心室衰竭的症状,因为心输出量减少而引起的疲劳和软弱颇为常见.病人常不能耐受运动,这至少部分地与骨骼肌灌注减少及运动肌群的组织学和生化学改变有关. 临床表现 右心衰竭是晚期的不祥体征,与预后特差有关.本病晚期常可出现继发于肺栓塞的胸痛和充血性肝肿大引起的腹痛. 体格检查 体检常显示有不同程度的心脏扩大和充血性心力衰竭.收缩压通常正常或偏低,脉压变窄,心尖搏动常外移. 在充血性心力衰竭发生之前出现,收缩期前奔马律S4几乎普遍存在.室性奔马律S3在心力衰竭之后出现. 试验室检查 生化检查:血清肌酐尿素氮上升,白蛋白下降. X线胸片:心脏普遍性增大,间质和肺泡水肿,可能存在胸膜积液. 心电图:窦性心动过速,各种类型的房性和室性快速心律失常均可遇见,束枝传导异常特别是左束枝传导阻滞常见.左室广泛纤维化时,即使无离散的心肌瘢痕,也可出现前壁Q波,与冠脉解剖分布无相关. 试验室检查 动态心电图:室性心律失常普遍存在,出现复杂的或频发的室性心律失常,是可预示猝死. 超声心动图:各种房室腔扩大,室壁变薄,运动幅度明显减低,心功能LVEF明显减低,二尖瓣和三尖瓣严重反流. 试验室检查 放射性心血管造影及导管检查:左室舒张末压,左房压及肺毛细血管楔状压升高,心排出量和搏出量减少,射血分数降低,左室腔扩大,左室壁运动减弱,冠状动脉造影多为正常. 诊断 缺乏特异性的诊断指标,诊断的确定采取排除其他器质性心脏病的方法. 鉴别诊断 风湿性心脏瓣膜病 心包积液 冠心病 病程和预后 病程长短不等,一但发生心力衰竭,则表示预后不良. 预后不良的因素:年龄≥55岁;心胸比率＞0.55;CI＜3L/MIN/M2;LVEDP＞3KPa;左室功能减低;ECG出现LBBB,低电压,Q波者. 治疗 一般治疗 1.控制感染 2.切断自身免疫反应 3.休息 二.心力衰竭的治疗 1.ACEI的治疗:是根本性的治疗,使死亡的危险性下降24%.全部心力衰竭患者,包括NYHAⅠ级无症状的病人均需应用ACEI,靶剂量:卡托普利25-50MG,日三次;依那普利10MG,日二次;培哚普利4MG,日一次. 2.利尿剂:适用于所有有症状的心力衰竭患者,应用的目的是控制心衰患者的液体潴留.一但水肿消褪,体重恒定,即可以最小有效剂量长期维持. 二.心力衰竭的治疗 洋地黄:是传统的正性肌力药物.此外还有神经内分泌作用,可恢复心脏压力感受器对中枢交感神经冲动的抑制作用,从而降低交感神经系统和RA系统的活性,是正性肌力药物中唯一的能保持LVEF持续增加的药物. β受体阻滞剂:所有NYHAⅡ-Ⅲ级病情稳定者必须应用,而且应及早应用,不要等待其他疗效无效时才用. 二.心力衰竭的治疗 醛固醇受体拮抗剂 血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂 治疗 三.抗凝治疗 四.心脏移植 肥厚性心肌病 定义: HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY HCM是以心肌非对称性肥厚,心室内腔变小为特征,以左心室血液充盈受阻,左心室舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌疾病. 病因 遗传学说,可呈家族性发病,以常染色体显性遗传最常见. 儿茶酚胺与内分泌紊乱学说 原癌基因表达异常 钙调节异常 病理 病变绝大多数累及室间隔,室间隔增厚部分向左心室腔隆起,致使左心室腔狭窄. 心肌纤维排列紊乱,向各个方向伸展,细胞核形态明显异常,巨大,核的周围常有”光环”围绕,线粒体增生,和不同程度的变性,冠状动脉通常正常. 病理生理 1.存在跨流出道压力梯度,左心室与流出道之间出现收缩期压力差,被认为是本病的特征. 在左室流入道和心尖部的心腔是高压区,在左室