心肌疾病唐其柱教学课件.ppt

心肌疾病 学习目标 掌握心肌疾病的概念； 了解心肌疾病的分类； 掌握扩张型心肌病、肥厚型心肌病和病毒性心肌炎的临床特征、诊断方法和治疗措施； 掌握限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病的临床特征； 了解扩张型心肌病、肥厚型心肌病和病毒性心肌炎的的预后 心肌病 伴有心功能障碍的心肌疾病 病因不明的原发性或特发性心肌病； 病因明确或与全身疾病有关的继发性或特异性心肌病 分类 1995年WHO/ISFC task fose:扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病 不定型心肌病：不符合上述任何标准如纤维弹性组织增生症、非致密性心肌病、收缩功能不全但心室仅略扩张者、线粒体疾病等 心律失常和传导系统疾病可能是原发的心肌异常，但尚未列入 扩张型心肌病（Dilated　Cardiomyopathy，DCM） 病因 病因不明 病毒感染 自身免疫 遗传 酒精 中毒 营养不良等 病理及病理生理 心脏扩张，以双侧心室最明显 扩张较轻者，心室壁稍增厚；病变发展，扩张加重，心室壁相对变薄 组织学：心肌细胞肥大，排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化；胞核增大，线粒体数目增多，核糖蛋白、糖元颗粒和肌原纤维增多 临床表现 起病缓慢，心律失常，心力衰竭 体征：心脏扩大，心尖部第一心音减弱，心尖常有收缩期杂音，心衰加重时杂音增强，心衰减轻时杂音减弱或消失，部分患者有第三心音或第四心音，心率快时呈奔马律 X线检查 心影明显增大，心胸比率50%，肺淤血 左室扩大主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大 手风琴效应：心衰时扩大明显，心衰控制后，心脏扩大减轻，心衰再次加重时，心脏再次扩大 心脏搏动幅度普遍减弱 诊断 临床表现：心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症 x线检查心胸比＞0.5 超声心动图：全心扩大，左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心脏可呈球型 心室收缩功能减低　超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。 排除其他特异性心肌病和地方性心肌病如克山病 鉴别诊断 冠心病 高血压性心脏病 风湿性心脏病 心包积液 克山病 治疗 无特效疗法 未发生心力衰竭：预防感染，防止过劳，戒烟禁酒，以防发生 发生心力衰竭：控制充血性心衰,治疗心律失常和预防肺、体循环栓塞,延长患者生命 肥厚型心肌病（Hypertrophic　Cardiomyopathy，HCM） 心肌肥厚为特征的心肌病 梗阻性（Obstructive）和非梗阻性(Non-obstructive）肥厚型心肌病 不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（Idiopathic 　hypertrophic　subaortic stenosis IHSS) 病因 遗传和基因改变：约1/3病人有家族史,常染色体显性遗传.多个与肌节有关的基因突变导致.第一个染色体位点为14q1,易感基因为β-肌球蛋白重链(β-MHC)基因。主要由编码心肌纤维蛋白即β-MHC、肌钙蛋白Ｔ(ｃTnT)、α-原肌凝蛋白(α-TM)、肌球蛋白结合蛋白(MyBP-C)的4种基因之一发生突变所致 内分泌紊乱 高血压等 病理 心肌肥厚，尤主动脉瓣下部的室间隔和乳头肌最为明显，因而形成左心室流出道梗阻。心室腔常缩小呈S形裂隙状，室间隔厚度与左室壁厚度之比大于1.5时，称为不对称性室间隔肥厚 组织病理：心肌细胞肥大，排列紊乱 临床表现 症状：呼吸困难，心绞痛，晕厥与头晕，心悸； 体征：心尖部收缩期搏动；收缩期细震颤；收缩期杂音；心尖部收缩期杂音；第三心音及第四心音 临床表现 诊断 青中年劳力性心绞痛，硝酸甘油不能缓解，有猝死家族史者，应想到本病 心电图 X线 超声心动图 心导管检查 鉴别诊断 冠状动脉粥样硬化性心脏病 主动脉瓣狭窄 室间隔缺损 治疗 注意避免过劳，防止过度精神紧张 药物：β受体阻滞剂 起搏：右室起搏，双腔起搏、三腔起搏 经皮经腔间隔化学消融术(percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA) 外科手术：流出道压差≥6.7kPa，药物、起搏、PTSMA治疗无效 限制型心脏病（Restrictive　Cardiomyopathy，RCM） 心内膜纤维化或以心肌浸润型病变为特征的一类心肌病 心脏充盈受阻、舒张功能障碍 主要发生于热带及亚热带地区，我国已发现的病例也多数在南方，呈散发分布 致心律失常性右室心肌病（arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC） 致心律失常性右室发育不良（arrythmogenic right ventricular