补体系统ppt课件_1.ppt

四.补体活化的调节㈠补体的自身调控 补体激活过程中的一些中间产物极不稳定，成为级联反应的重要自限因素 C3b,C4b半衰期60微秒 C4b2b的半衰期在37oC为5分钟 C5b半衰期在37oC为2.3分钟 C567半衰期0.1秒 C5a, C3a, C4a可以被羧肽酶裂解 （二）调节因子的作用 按其作用特点可分为三类： ① 防止或限制补体在液相中自发激活 的抑制剂。 ② 抑制或增强补体对底物正常作用的 调节剂。 ③ 保护机体组织细胞免遭补体破坏作 用的抑制剂。 三个环节：C1活化、C3转化酶形成、MAC 组装(C1INH、H、I、DAF、C4bp、 HRF、CD59等） C1INH的作用： C4BP的作用： C1Inh C1qrs breakdown C1r C1s C1q C1r C1s H因子的作用 DAF因子的作用 S蛋白的作用 同源限制因子（C8bp）的作用 五、补体受体 补体受体（CR）：表达于细胞表面，能与某些补体成分或补体片段特异性结合的糖蛋白分子。 各种C片段的受体：CR1-CR5，C3aR，C5aR。 CR1（CD35）：C3b、C4b的受体，分布于血细胞—调理作用。 CR2（CD21）：C3d、C3dg、EB病毒的受体，主要分布于B细胞---鼻咽癌。 六、补体的生物学作用： 溶菌、溶细胞作用 免疫调理作用 清除免疫复合物 介导炎症反应 参与免疫调节 补体介导的作用： 溶菌、溶细胞作用 补体活性片段介导的生物学效应：1.调理作用2.免疫粘附与清除免疫复合物3.炎症介质作用 免 疫 调 理 作 用 免 疫 调 理 作 用 清 除 免 疫 复 合 物 炎症介质作用： 过敏毒素作用：C3a、C4a、C5a 趋化作用：C5a（III型超敏反应） 七、补体系统异常与疾病 先天性缺陷：C1INH缺陷 高补体血症：炎症、肿瘤 低补体血症：发生反复感染 七. 补体研究发展现状与展望 1. 国内研究发展现状 2. 国际研究发展现状 3. 研究发展趋势 小 结 补体的概述 激活途径 调节 补体受体 生物学作用 补体与疾病 * * 第五章 补体系统（Complement, C）张庆波 教授Tel: 3725918E-mail: zqb1955@ 课程安排(3 学时) 1. 概述 2. 组成及理化特性 3. 补体的激活途径 4. 补体活化的调节 5. 补体受体 6. 补体的生物学作用 7. 补体系统异常与疾病 8. 补体的研究发展现状与研究发展趋势 9. 小结 补体(Complement) Bordet于1894年发现新鲜血清中存在有协助抗体发挥溶菌、溶细胞作用的成分,因此称其为补体。 一、概述 补体：是存在于正常人和动物血清中的一组与免 疫相关，经活化后具有酶活性的蛋白质。 补体系统：研究表明补体由30余种成分组成,故称 补体系统。包括存在于人或脊椎动物血清与 组织液中的一组可溶性蛋白，存在于血细胞 与其它细胞表面的一组膜结合蛋白和补体受 体等。 补体灭活：将血清加热56℃30 分钟，可使补体活 性丧失而保留其它血清成分活性，这一过程 称补体灭活。 二、补体系统的组成 1.参与经典激活途径的成分（C1-C4）； 2.参与旁路激活途径的成分（D、B因子）； 3.参与甘露聚糖结合凝集素（mannan—binding lectin,MBL)途径的成分（MBL，丝氨酸蛋白酶）； 4.末端共同通路成分（C5-C9） 5.参与调节的成分（备解素、C1抑制物、I因子、 C4结合蛋白、 H因子等） 6.补体受体：CR1-5、C3aR、C５aR、C１ｑR等 补体的理化性质 合成部位：肝细胞，巨噬细胞等 补体成分：均为糖蛋白，多属β球蛋 白，少数属α及γ球蛋白。 化学性质：极不稳定，尤其对温度敏感。 （56℃, 30min灭活） 三、补体的激活 在生理情况下，大多数血清补体成分以酶前体的形式存在。补体的激活过程是一系列扩大的酶促反应。 １．经典途径:由抗原抗体复合物结合 C1q启。 ２．旁路途径:由病原微生物等提供接触 表面，从C3开始激活。 ３．MBL途径:由MBL结合至细菌启动。 补体裂解后的片段 补体活化裂解后的片段用小写拉丁字母表示，如a、b等 小片段为a，大片段