阿尔茨海默病与额颞叶痴呆ppt课件.ppt

Pick病：早期表现为明显人格改变、情感变化、行为异常为特征，表现为易怒、易激惹、固执、情感障碍、抑郁等，逐渐出现行为异常、性格改变、举止不当，随后出现认知障碍，记忆力和注意力下降，后期出现缄默。 额叶痴呆：临床症状与pick病相似，也表现为人格和社会行为异常，可出现脱抑制症状，但病理未见pick小体 原发性进行性失语：主要临床特点是，缓慢进行性语言障碍不伴其他认知功能障碍，6－7年发展为严重失语或缄默。 CT或MRI：对称或不对称性额颞叶萎缩，而半球后部相对正常，侧脑室可扩大，尾状核头部可见萎缩。 患者，女性，64岁，以记忆力减退2年收入院，入院前2年出现记忆力减退，表现为出门不认识回家的路，说过的话或刚做过的事不能记忆，穿鞋左右穿反，办记忆力减退，不能独立进行购物，症状逐渐加重，。无肢体无力、意识不清、四肢抽搐、无发热。 查体：生命体征平稳，心肺未见异常。神经系统检查：神志清楚，对打尚流利，时空及人物定向力正常，语言理解力正常，记忆力及计算力减退，脑神经无异常，四肢肌力、肌张力正常，病理征未引出。MMES19分，以记忆力为主，Hachiski缺血指数评分2分。 辅助检查：三大常规、生化、甲状腺功能、维生素B12水平正常，头颅核磁：脑萎缩。 根据该患老年女性，缓慢起病，病程长，以记忆障碍为主为首发，MMSE19分，hachinski评分：2分，头部MRI符合AD的临床诊断、确诊需要病理支持。 临床诊断： 阿尔茨海默氏病 逐渐起病 缓慢进展 阿尔茨海默病 额颞叶痴呆 痴呆 局灶体征 血管性痴呆 帕金森综合征 路易体痴呆 帕金森病痴呆 痴呆综合征的鉴别诊断 不典型 罕见痴呆 (如 CJD) 异常实验室检查 甲状腺功能低下 B12 缺乏 * 1989年发现APP基因位于21号染色体，约23%的比率为阳性；1991年左右发现载脂蛋白E等位基因纯合子约90%可转化为AD ,1991年和199年分别发现早老素1、2分别位于14号染色体长臂和1号染色体 * 神经元结改变包括神经纤维原缠结和老年斑。神经纤维原缠结在神经细胞内，是过度磷酸化的tau蛋白，最早分布于旧皮层，后累及海马、边缘皮层、新皮层。神经原纤维缠结由双股螺旋丝契合而成；老年斑是破坏的神经细胞，可累及多个细胞。二者在痴呆发病中的作用孰轻孰重，尚有待进一步探讨。 神经元功能异常的原因有：线粒体能量代谢障碍、自由基学说、遗传因素。线粒体能量代谢障碍可导致钙超载从而引起神经细胞结构功能变化，引起细胞凋亡。自由基学说是指由于各种原因导致脑中自由基和过氧化物增多，使细胞凋亡的原因之一。此外，NO学说、遗传因素也都是造成神经元功能障碍的原因。 阿尔茨海默病与额颞叶痴呆 神经内科 彭超 痴呆是由于脑功能障碍而产生的获得性、持续性智能损害的综合征。可有脑退行性变（AD、FTD）引起，也可以由其他原因（VD、外伤、中毒）导致。 原因未明的慢性进行性神经系统变性疾病。 1906年由Alzheimer首先描述。 临床上以进行性智能减退、行为紊乱和认知功能障碍为主要特征。 AD是痴呆最常见的原因。 美国前总统里根在同老年痴呆症进行了长达10年的抗争后于去年6月5日去世。 病因不明，研究发现可能与脑内β淀粉样蛋白异常沉积相关。 随着神经元的丢失，各种神经递质缺乏，其中包括乙酰胆碱，导致出现认知功能下降。 神经元结构改变 老年斑形成 神经细胞内神经元纤维缠结 广泛神经元缺失 核心是β淀粉样物质，周围缠绕无数蛋白和细胞碎片。 神经元纤维缠绕主要成分是β淀粉样蛋白和过度磷酸化的tau蛋白 电镜下细胞器切片 光镜下正常神经元 神经纤维缠绕（呈火焰状） 记忆障碍（早期）：早期近记忆力为主，表现对发生的事、刚说过的话不能记忆，忘记熟悉的人名，而对年代久远的事记忆相对清楚，早起可出现找词或找名字困难的现象。 计算力下降 AD的临床表现 认知障碍（中期）：表现为掌握新知识、熟练运用及社交能力下降。严重时出现定向力障碍，一般出现时间定向力障碍，再出现空间定向力障碍，表现为对不熟悉的环境感到糊涂，逐渐出现迷路。语言功能障碍也明显，如言语不流利，理解复述能力差。也可以出现幻觉和错觉。 语言障碍 AD的临床表现 时间定向障碍 AD的临床表现 AD的临床表现 判断力、认知力完全丧失（晚期）： 出现幻觉和幻想，自我约束力丧失会使患者显得好斗，或完全相反而处于一种远离社会的消极状态。最后，患者在包括个人卫生、吃饭、穿衣和洗漱，都完全需要他人照顾。20%出现癫痫发作，随病程进展