儿童幕上原始神经外胚层肿瘤MRI诊断.docVIP

儿童幕上原始神经外胚层肿瘤MRI诊断 　　摘 要 目的：探讨MRI对儿童幕上原始神经外胚层肿瘤（Supertentorial Prim itive neurootodemal tumour，SPNET）的诊断价值。方法：回顾性分析5例经手术病理证实的儿童SPNETs的MRI表现。术前5例均行MRI平扫，3例加做MRI增强扫描。结果：男3例，女2例；平均年龄4.9岁；病变位于顶枕叶2例，额顶叶、颞叶、颞顶叶各1例；均呈呈类圆形，边界清晰，有浅分叶，3例有假包膜；病变最大者9.0cm×8.0cm×8.0cm，最小者3.2cm×3.2cm×4.0cm；病变呈实性3例，其中内有小点片状囊变2例，偏实性2例；实性部分呈等T1、等T2信号3例，长TI、长T2信号1例，等T1、稍短T2信号1例；坏死、囊变区呈长TI、长T2信号；出血4例，呈稍短T1、长T2信号；病变内部或周边见流空血管影2例；周围轻度水肿3例，无明显水肿2例；3例行增强扫描，显示病变实性部分均匀强化1例，不均匀强化1例，不规则环状强化1例；1例行DWI示实性部分呈等信号。5例病变位置均表浅，1例增强后脑膜明显增厚强化。结论：发生于儿童幕上的实性或以实性为主的囊实性病变，体积较大，边界清楚，呈浅分叶，内部伴出血、坏死或囊变，病变内部或周边见流空血管影，周围轻度水肿或无明显水肿；平扫病变实性部分以等T1、等T2信号为主，增强后明显均匀、不均匀强化。需考虑SPNETs 的诊断。 　　关键词 幕上肿瘤 原始神经外胚层肿瘤 磁共振成像 　　 　　原始神经外胚层肿瘤（Primitive Neuroectodermal Tumors，PNETs）由Hart等于1973年首次报道。中枢神经系统PNETs相对较少见，而发生于儿童幕上原始神经外胚层肿瘤（Supertentorial Prim itive neurootodemal tumour，SPNETs）罕见。现将2004年1月～2010年11月经我院MRI检查后手术病理证实的SPNETs进行回顾性分析，探讨其MRI特点，以提高SPNETs的术前诊断准确率。 　　 　　资料与方法 　　临床资料：本组经手术病理证实的儿童SPNETs5例，其中男3例，女2例；年龄分别为1.5岁、3岁、3岁、5岁及12岁，平均年龄4.9岁。病程10天～2个月不等，临床表现为单纯头痛2例，头痛伴呕吐1例，走路不稳1例，手发抖伴跛行1例。 　　扫描技术：磁共振检查采用GE公司生产的Signa Excite 0.2T磁共振成像系统，矩阵224-256×256-288，FOV22-25cm，横断面层厚7mm??层距1mm；矢状面及冠状面层厚5mm，平扫常规行横断位和矢状位T1WI，横断位T2WI，部分病例加扫横断面及矢状面T2-FLAIR、冠状面T1WI；增强扫描常规行横断位、矢状位及冠状T1WI；增强造影剂采用GD-DTPA，剂量为每公斤体重0.2ml。 　　 　　结 果 　　本组5例，男3例，女2例；平均年龄4.9岁；病变位于顶枕叶2例，额顶叶、颞叶、颞顶叶各1例；病变均呈类圆形，边界清晰，有浅分叶，3例有假包膜，呈等T1，短T2信号（图1、2）；病变体积较大，最大者9.0cm×8.0cm×8.0cm，最小者3.2cm×3.2cm×4.0cm；病变呈实性3例，其中内有小点片状囊变2例（图3），偏实性2例；实性部分呈等T1、等T2信号3例，长TI、长T2信号1例，等T1、稍短T2信号1例；坏死、囊变区呈长TI、长T2信号；出血4例，呈稍短T1、长T2信号；病变内部或周边见流空血管影2例（图4）；周围轻度水肿3例，无明显水肿2例；3例增强扫描显示病变实性部分均匀强化1例，不均匀强化1例，不规则环状强化1例（图5）；1例行DWI实性部分呈等信号。5例病变位置均表浅， 1例增强后脑膜明显增厚强化（图6），1例显示邻近顶骨骨质破坏。 　　 　　讨 论 　　1973年Hart和Earle首先提出原始神经外胚层肿瘤概念，以描述发生在儿童大脑的未分化恶性肿瘤，病理上可见至少90%的未分化细胞，类似胚胎性神经管的生殖基质细胞，而10%的肿瘤细胞可表现为沿神经元、星形细胞和室管膜细胞谱系的差异分化。如果肿瘤细胞仅向神经元分化，定义为CNS神经母细胞瘤；如果出现肿瘤性神经节细胞，称为CNS神经节神经母细胞瘤；如果出现室管膜母细胞菊形团，定义为室管膜母细胞瘤。而细胞围绕一个中央管道形成菊花样排列形成腺囊性结构则为髓上皮瘤的病理特点。1983年Rorke认为这些肿瘤包括髓母细胞瘤均来自原始神经上皮细胞。1993年WHO提出的“中枢神经系统肿瘤组织学分类”中补进了PNET，将包括小脑髓母细胞瘤在内的中枢神经系统小细胞肿瘤均列于PNET名下。 　　在WHO 20