先天性心脏病诊治要点PPT课件.ppt

彩超：可以明确诊断。 治疗： 1、手术治疗，体循环下手术直视修补 2、微创扩张。 （五）、法乐氏四联症 是最常见的先心病之一，也是紫绀型心脏病中最常见的疾病，占50-90% 定义Fallot提出的有4种病理改变： 肺动脉狭窄 高位室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 三、五种常见先心病的诊治 病理生理： 法乐氏四联症最根本的病理改变是右室流出道的狭窄和高位的室间隔缺损。而主动脉骑跨是与室间隔缺损的位置相关，右心室肥厚是在右心室流出道狭窄的结果。 肺动脉口狭窄——肺血减少 主动脉骑跨——右向左分流——紫绀——慢性低氧血症症 症状：1、紫绀，多数在出生3-6月出现，运动和哭闹时加重。 2、呼吸困难，活动耐力差。 3、蹲踞现象。 体征：1、一般四联症生长发育尚可，重者发育缓慢。 2、杵状指、趾，与肺动脉口狭窄程度有关。 3、胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有震颤，P2 减弱或消失。 化验：红细胞增多，可达10-12平方米/L，血红蛋白增多可达25g，红细胞压积50-90%。 三、五种常见先心病的诊治 X 片：肺血减少，靴形心。 彩超：可以明确诊断，必要时可行心导管检查进一步确诊治疗。 治疗： 1、早期在婴儿期施行手术治疗。未治疗者预后差，25%死于1岁内；40%死于3岁内；70%死于10岁内。肺动脉闭锁50%死于1岁内。 三、五种常见先心病的诊治 2、手术方法： 疏通右室流出道狭窄， 加宽补片； 修补室间隔缺损， 纠正主动脉骑跨。 三、五种常见先心病的诊治 上世纪90年代初，汪曾伟报告一组1853例手术，死亡率仅3.2%，达世界先进水平，疗效非常满意。 五种常见先心病的诊断要点 常见先心病分类 表现 病名 症 状 体 征 X 线 彩 超 非紫绀性 房间隔缺损 ASD 活动后心悸 胸骨左缘2-3肋间吹风样收缩期杂音 右房增大、肺血增多 右房增大可探及缺损，分流 室间隔缺损 VSD 活动后心悸 胸骨左缘3-5肋间收缩期SM,响亮粗糙 左、右室增大，肺血增多 可探及室缺分流量 动脉导管未闭AVD 活动后心悸 胸骨左缘第2肋间连续机器样杂音 主动脉结突出，肺血增多 可探及导管分流 肺动脉狭窄 PS 活动后心悸 胸骨左缘2-3肋间喷射样杂音 肺动脉段扩张， 肺血减少 可探及肺动脉瓣或流出道狭窄 紫绀性 法乐氏四联症 幼儿期出现症状蹲踞 胸骨左缘3-5肋间收缩期SM,响亮粗糙 靴形心 肺血减少 可探及室缺、肺动脉狭窄、右室肥大 主动脉骑跨 三、五种常见先心病的诊治 Thank You! 峨眉山东区医院——谢邦富 先天性心脏病诊治要点 峨眉山东区医院——谢邦富 一、先心病的发病机制 发病率：先天性心血管畸形约占新生儿的6- -8%。绝大多数的畸形与遗传因数有关，少数是机械因素促成。 1、染色体异常 （1）、染色体数目异常 初级精母细胞23对染色体 若XY不分离 少染色体状态 多染色体状态 210X + 卵子23X →450X 24XXY + 卵子22X →470XXY 均可造成先天畸形 一、先心病的发病机制 （2）、染色体结构异常： a、片段相互异位 b、片段消失→如5染色体消失→猫叫综合征 C、片段重复 d、片段倒置 2、环境因素 a、主要畸源物——射线、化学物质、病毒感染约占畸形的4% b、发育危险期——孕期的15-60天，心脏发育在3-5周 3、基因遗传 单基因遗传——约占畸形的0-15% 多基因遗传： a、 家族1人畸形的→3-7% b、家族2人畸形的→14% C、家族3人畸形的→20% 二、先心病的分类 一般按心脏血管的解剖来分类，可达19类上百种先天畸形。 为便于大家了解我把它分为两大类：即， 简单先心病（非紫绀性）和复杂先心病（紫绀性） 项目 分类 病 名 发病率 汇 总 非紫绀性 房间隔缺损 ASD 30% 约占总数的80% 室间隔缺损 VSD 20% 动脉导管未闭AVD 15% 肺动脉狭窄 PS 12%--18% 紫绀性 法乐氏四联症 12%-14% （占紫绀性的50-90%） 约占总数的20% 其它畸形 8%-6% 以上五种常见先心病占先心病总数的90%以上 三、五种常见先心病的诊治 （一）、房间隔缺损（ASD）