出血性疾病的鉴别诊断医学.ppt

出血性疾病 血管因素 凝血因子异常 出血性疾病分类 过敏性紫癜 以非血小板减少性、凝血机制正常 皮肤紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床特征 治疗：一般治疗、抗组胺药物、糖皮质激素、免疫抑制剂 免疫性血小板减少症 抗自身血小板抗体与血小板结合，引起血小板破坏增加 诊断：血小板数减少、脾不增大、骨髓巨核细胞数增多或正常伴成熟障碍、PAIG(+) 治疗：糖皮质激素、脾切除、免疫抑制治疗、静注免疫球蛋白、抗CD-20单抗、促血小板生成素（TPO） 免疫性血小板减少症 常见于年轻女性，女性为男性3-4倍。 起病隐匿，症状较轻。 .出血常反复发作，每次出血可持续数天到数月。 出血程度与血小板计数有关，其计数50X109/L常为损伤出血，在20-50X109/L之间常有不同程度的自发出血， 20X109/L常有严重出血。 免疫性血小板减少症 皮肤紫癜以下肢远端多见，可有鼻、牙龈、口腔黏膜出血。 6.女性月经量过多有时是唯一症状，也有颅内出血引起死亡者。 7.自发性缓解少见。 8.少数反复发作可引起贫血，无脾大 免疫性血小板减少症—血液检查 .外周血血小板计数明显减少：急性型常20X109/L；慢性型常为30-80 X109/L； 血小板形态：平均血小板体积增大，血小板分布宽度增加 血小板功能：聚集功能可轻度异常，其生存时间缩短； 其他：白细胞正常或稍高，出血多可有贫血；束臂试验阳性； 出血时间延长；血块回缩不良；而凝血机制及纤溶机制检查正常。 免疫性血小板减少症—骨髓检查 急性型：巨核细胞数增多或正常，细胞小，幼稚型巨核细胞增多，成熟型减少，可见空泡变性及颗粒缺乏。 2.慢性型：巨核细胞数量增多，其中以颗粒型增多为主，成熟型明显减少，即产板巨减少，有成熟障碍。 免疫性血小板减少症—诊断 临床有出血征象，反复查血小板计数减少。 脾脏不肿大。 骨髓象：巨核细胞数增多或正常，伴成熟障碍。 以下5项具有一项者（1）泼尼松治疗有效 （2）脾切治疗有效 （3）PAIgG增多 （4）PAIgM或C3增多 （5）血小板寿命缩短 排除继发性血小板减少症。 ITP重症型标准：有3个以上出血部位； 血小板计数20X109/L。 免疫性血小板减少症—治疗 1肾上腺皮质激素：首选药物 2脾切：为防止术中出血，术前、术后应 激素治疗 3免疫抑制剂 4静脉用丙种球蛋白 5血浆置换 6美罗华治疗 7血小板输注 糖皮质激素在ITP中的应用 作用机制 减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应； 抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏； 改善毛细血管的通透性； 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。 英国血液学标准化委员会推荐方案 起始剂量 泼尼松/泼尼松龙1mg/kg.d，2-4周出现疗效，之后开始减量，如果4周无效尽快减停 减量阶段： 每周递减5mg 维持： 5-10mg/d，维持3-6个月 疗效： 2/3患者首选糖皮质激素治疗，近期有效率约80％ 注意事项 起始剂量2-3周内大多数患者血小板升高较快，但是部分患者3-4周血小板才会有升高。所以，在应用激素早期不要急于减量或者停药。大剂量激素不宜长期维持，如确实无效应尽快减停 激素治疗目标：临床出血倾向缓解；血小板稳定在相对安全水平(50×109/L左右)，即可将激素减至最小剂量或者停用。不必长期大量应用激素使血小板达到正常水平。 血友病 凝血因子VIII （血友病A）或凝血因子IX （血友病B）生成缺陷导致 性联隐形遗传家族史 自发性出血或轻微创伤后过度出血 主要治疗：凝血因子补充 弥散性血管内凝血（DIC） 不同原因引起，以出血、血栓栓塞、微血管病性溶血、单个或多个器官功能损害为特征的临床综合征 治疗原则：积极去除及控制诱因，补充血小板及凝血因子，对于血栓栓塞症状为主的DIC，低分子肝素治疗 DIC诊断 有出血和血栓形成的表现 有引起DIC的潜在疾病 实验室检查(指标是动态变化的) DIC治疗 首先要治疗原发病，有些可以随着原发病的缓解而缓解。例如重度感染诱发的DIC。 纠正凝血异常 输注血浆和血小板 是否输注血小板不应该建立在实验室检查上，而应该建立在有没有活动性出血的基础上。 若有出血或有出血的高危因素（例如术后或者接受了侵袭性操作），低于20 x 109/L就应当输注。 若没有出血并且没有出血的高危因素，不需要给予预防性的血小板输注。 血浆和血小板输注 PT,PTT延长的出血患者输注新鲜冰冻血浆（15-30ml/kg）是有效的，血浆并不会刺激正在活化的凝血系统。但是12ASH指出FIB维持在50-100mg/dl即可，输注过多的血浆反而有煽风点火的作用。 若因心功能差不能输注大量血浆，