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泌尿系统疾病 第二节 肾病综合征 肾病综合征（nephrotic syndrome,NS） 是由各种病因引起肾小球毛细血管通透性 增高，导致大量蛋白尿的临床征候群，其 临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高 脂血症和不同程度的水肿。 “三高一低” 分类 先天性肾病 原发性肾病 继发性肾病 分类 按临床表现分类： 单纯性肾病 肾炎性肾病 分类 按对激素的反应分类： 激素敏感型 激素依赖型 激素耐药型 一、病理 微小病变（MCD） 局灶性节段性肾小球硬化（FSGS） 系膜增生性肾炎（MsPGN） 膜性肾病（MGN） 膜增生性肾炎（MPGN） 微小病变 光镜：无明显异常，肾小球体积基本正常或稍增大，细胞数无明显增加，毛细血管管腔开放 免疫荧光：一般为阴性，少有C3沉积 电镜：确诊本病主要靠电镜检查，典型的表现为上皮细胞足突广泛的融合和消失 二、病因 呼吸道感染 有较高的变态反应伴发率，IgE↑ 人类白细胞抗原（HLA）与NS有关（遗传性） 目前认为的病因 与T细胞的功能紊乱有关 T辅助细胞↓、T抑制细胞↑ 免疫应答抑制因子，一些细胞因子增高（IL-2、IL-6、IL-8和血管通透因子） 三、蛋白尿的形成机制 四、病理生理 五、临床表现 不同程度的水肿 水肿的特点 全身性 难治性 凹陷性 上行性 五、临床表现 并发症 六、实验室检查 尿蛋白 定性 +++～++++ 定量 24小时尿蛋白定量 50mg/Kg 肝 功：低蛋白血症 ALB30G/L 血脂分析：胆固醇5.7mmol/L 补 体：C3、C4 肾 功 能：BUN 、Cr 系统性疾病血清学检查 高凝状态检查 肾活检 七、诊断 诊断标准 1、水肿 2、大量蛋白尿 3、低蛋白血症 4、高胆固醇血症 临床分型诊断 单纯性肾病：符合“三高一低”标准 肾炎性肾病：① 血 尿：2周3次, 10/Hp ② 高血压 ③ 氮质血症Bun10.7mmol/L ④ 补体下降：持续性 八、鉴别诊断 继发性肾炎 狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 链球菌感染后肾小球肾炎 刘某，女，5岁 主诉：反复水肿、蛋白尿2年 现病史：两年前感冒后出现水肿，尿少，去外院发现蛋白尿诊断“单纯性肾病”予强的松治疗并逐渐减量并于半年前停药，近一周来感冒后水肿明显，蛋白尿增多为求进一步诊治来我院，病来精神欠佳，食欲差，睡眠尚可，大便正常，尿量每天约200ml左右。 查体：BP110/70mmHg，眼睑水肿，心肺听诊无异常，腹部膨隆，移动性浊音阳性，下肢水肿，指压痕阳性。 辅助检查：尿系列：蛋白（++++）RBC6-8/HP；24小时尿蛋白定量1.0g；ALB13.8g/L；补体正常 九、治疗 一般治疗 利尿 防治感染 糖皮质激素治疗 复发或反复的治疗 激素耐药的治疗 糖皮质激素的治疗 强的松中、长程疗法 强的松短程疗法 激素的作用可能的机制 免疫抑制作用 减少炎症反应，改善肾小球滤过膜的通透性，减少蛋白的滤出 抑制醛固酮、抗利尿激素的分泌，达到利尿的作用 激素的副作用 长期超生理剂量对机体代谢的影响： 脂肪代谢紊乱（肥胖、体脂分布异常、库欣貌） 负氮平衡（肌肉萎缩蛋白质营养不良伤口不愈） 糖代谢紊乱（高血糖、尿糖） 水电解质紊乱（低钾、低钙、骨质疏松） 急性肾上腺皮质功能不全 其他（精神欣快感、精神病、癫痫发作、消化道溃疡、结核活动、白内障、股骨头坏死、生长停滞） 强的松中、长程疗法 强的松短程疗法 复发和反复的治疗 延长激素治疗时间 免疫抑制剂的应用 ①环磷酰胺：2mg/Kg 8~12周 　　　　　　　 副作用短期：脱发 出血性膀胱炎 粒细胞减少 长期：性腺损害