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医学课件急性白血病 Acute
急性白血病 Acute Leukemia (2)FAB分类a.急性非淋巴细胞白血病(ANLL):M0-M7 b.急性淋巴细胞白血病(ALL):L1—L3型 (3)MIC分型 在FAB分型的基础上加上免疫学标记及细胞遗传学特征,为更合理、更先进的分类方法。 (二)临床表现 1. 正常细胞受抑制 (1)贫血:特点:进行性;与出血不成比例。 机理:红细胞生成减少;溶血;失血。 (2)出血:特点:自发性皮肤粘膜内脏出血 机理:血小板生成减少;血管壁损伤 凝血功能障碍;抗凝物质增多。 (3)感染:特点:全身,局部感染;细菌,病 毒,真菌。 机理:中性粒细胞减少;免疫缺陷; 皮肤粘膜屏障破坏;院内感染。 2、白血病细胞增多 (1)肝脾淋巴结肿大 (2)骨关节疼痛 (3)绿色瘤 (4)中枢神经系统白血病(CNS-L):血脑屏障,脑脊液中叶酸含量高。 (5)齿龈增生 (6)皮肤浸润 (7)发热 3、并发症:尿酸性肾病、肝功损害、电解质紊乱 (三) 实验室检查 1、血常规 2、骨髓: ①增生程度:明显活跃或极度活跃。 ②细胞分类: a.某一系列的原始30% b.白血病裂孔现象 c.其它系列细胞受抑。 ③细胞形态特点 3、细胞组化 协助形态学鉴别FAB亚型白血病。 ①糖原染色(PAS):急淋为强阳性 ②过氧化物酶染色(POX):急粒和急单表现为阳性。 ③非特异性脂酶染色(NAF):M5为阳性且能被NaF抑制;急粒为阴性,不能被NaF抑制。 4、免疫学检查: 5、细胞遗传学检查: 四、诊断与鉴别诊断 1、诊断 (1)不明原因的贫血、出血及感染、浸润疑白血病。 (2)骨髓检查可以确诊。 (3)中枢神经系统白血病 2、鉴别诊断: 类白血病反应:机体由于感染,急性溶血,恶性肿瘤,中毒等致外周血白细胞增多,分类见幼年细胞,病因祛除后可恢复。 五、治疗 1、一般治疗 ①防治感染 ②纠正贫血 ③防治出血 ④防治高尿酸血症 2、联合化疗(1)化疗原则 早期、联合、间歇、充分。 (2)化疗目的 使白血病获得CR——即白血症状体征消失,血液学及骨髓恢复正常(原始+早幼5%)。 (3)联合化疗的步骤 a.诱导缓解 b.巩固强化治疗及髓外白血病防治 c.维持治疗 A:急性淋巴细胞白血病 Ⅰ、标准方案:VP/DVP,或LDVP方案 Ⅱ、巩固强化方案:常需6个疗程 Ⅲ、维持方案:可选用上述各种方案,每种方案用4、6疗程,逐渐延长时间,并坚持3年。 ⅣCNS-L防治 达CR后即运用,常为MTX10mg或MTX10mg+Aac-C25mg,鞘内注射qM×4-6次。 B、急非淋白血病治疗: a、标准方案 DA/HA b、巩固强化方案 ①原有新方案巩固4-6疗程 ②中剂量Aar-C c、维持方案 选用新方案交替用药,每种方案4-6疗程,逐渐延长 间隙期,持续2-3年 (4)、白血病的免疫调节治疗 目前首选INF-α。 (5)、纠正联合化疗副作用的治疗 广泛运用造血刺激因子 (6)、髓外白血病防治 a.中枢神经系统白血病:鞘内注射、头颅照射。 b.生殖系统:睾丸、卵巢照射 六、预后 1、部份患者可长期缓解甚至治愈。 2、影响预后因素: 3、是否发生MDR-Mutiple Drugresistance * * (一)概况 1、定义:是造血干细胞的克隆恶性疾病,发病时骨髓的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并停滞在某一阶段并浸润各种器官组织,正常造血受抑制,临床上以进行性贫血、广泛性出血,严重的感染及肝脾淋巴结肿大为主要临床表现。 2、分类 (1)根据外周血白细胞数 a.白细胞增多性白血病:白细胞大于15x109/L b.白细胞不增多性白血病:白细胞总数正常或降低 病因,骨髓检查。 白细胞增多,幼年细胞。 类白血病反应 骨髓正常,自然病程。 发热,淋巴结肿大,变异淋巴细胞 传单 失血性贫血,巨核细胞质量异常。 出血,贫血。 ITP 骨髓:增生减低,造血细胞减少。 贫血,出血,感染。 急性再障 异 同
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