医学课件雷诺氏病.ppt

更多医学精品尽在医学吧 /rayshiu 更多医学精品尽在医学吧 /rayshiu 医学吧 医学吧 雷诺氏病 学习内容 一 定义 二 病因 三 病理生理　 四 临床表现 五 诊断与鉴别诊断 六 治疗与预防 定义 又称肢端动脉痉挛病，是指在寒冷刺激，情绪激动以及其它因素影响下，出现阵发性肢端对称性小动脉痉挛引起皮肤苍白、发绀，继之痉挛的血管扩张充血导致皮肤发红，伴感觉异常为特点的疾病。 病因及发病机制 本病可能是由于支配血管的交感神经功能紊乱引起的肢端局部缺血，多见于青年女性，寒冷、情绪激动常为诱因。雷诺病的病因及发病机制不明确，可能与以下因素有关： 1．研究发现，患者周围交感神经系统中a-肾上腺素能受体的敏感性及密度均较高，周围血管神经末梢B-突触前受体的反应性也增高。有时一侧手的局部振动可引起另侧手的血管痉挛，阻断近端神经后该现象可消失。躯体寒冷刺激也可引起指（趾）血管痉挛，说明中枢交感神经系统也参与发病过程。交感神经功能紊乱引起肢端血管痉挛及缺血，肢端小动脉痉挛时毛细血管无血流进入，可导致皮肤苍白，当毛细血管扩张是可引起局部血流瘀滞而导致皮肤发绀。 2.肢端动脉本身对寒冷刺激的敏感性增加，腕部静脉雪中肾上腺素及去甲肾上腺素浓度明显高于对照组，寒冷刺激后雪中去甲肾上腺素浓度升高更明显。 3.血管壁组织学改变可使对正常血管收缩或对血流肾上腺素含量出现异常反应。血流动力学改变，如外周血红细胞狙击、纤维蛋白原水平集血液粘滞度增高可引起血流不畅，血管收缩物质如血栓烷A2、5-羟色胺、自由基等增多，具有血管扩张作用的一氧化氮减少，均可使血流减慢。 4.本病有遗传倾向，部分患者有家族史。可有验证及免疫反应参与，肿瘤坏死因子和淋巴毒素可能参与雷诺现象的血管损伤过程，此外，转化生长因子-B和血小板衍化生长因子等也可能参与疾病的发生发展，作用机制尚不明确。 病理 本病早期指、趾端动脉壁可无病理改变，随着病情进展出现营养紊乱时，可有小动脉内膜增生、基层纤维化、血管壁狭窄及闭塞，以及血栓形成等；严重着可出现指、趾端溃疡，偶可发生坏死。随着血栓形成及机化过程，毛细血管迂曲、扭转，动脉呈痉挛性狭窄，静脉扩张充血，血管腔逐渐闭塞。 临床表现 1.本病较少见，多发生于女性，男女比例为1:5，发病年龄多为20-30岁。多于冬季发病，寒冷是最重要的诱发因素，在某些病人亦可见因情感变化诱发。起病隐袭，但可有突然发作，每日可发作3次以上，每次持续1分钟至数小时。一般情况下发作自行终止，回到温暖环境或将患处浸入温水中，或是揉擦、挥动患肢也可终止发作。 2.临床症状表现为间歇性肢端血管痉挛，伴有疼痛击感觉异常，发作间歇期除表现为指（趾）寒冷感及潮湿感可无其他异常。典型的临床发作可分为三期（1）、缺血期：当遇寒冷后情绪激动时，双手指或足趾、鼻尖、外耳廓可发生对称性小动脉痉挛，毛细血管也随之痉挛，表现为从末端开始的发白、发凉、肢端皮温降低，同时皮肤出冷汗，伴感觉麻木、减退、蚁走感及疼痛感等。 （2）、缺氧期：毛细血管扩张淤血，肢端呈青紫色，界限明确，受压时消失，且伴疼痛，延续数小时至数日，然后消退或转入充血期。 （3）、充血期：动脉充血，皮肤温度上升，色泽先转为潮红，以后恢复正常，发作结束后指（趾）可有搏动感和麻木感。 3.大多数病人仅累及手指，不足1/2的病人同时累及足趾，但仅累及足趾的病例极少，某些患者可累及鼻尖、外耳廓、面颊、胸部、舌、口唇及乳头等。约13%的病人发生肢端溃疡。慢性甲沟炎、坏死、瘢痕及手指裂痕等，约12%的患者出现指趾硬皮病，少部分患者晚期指尖发生坏疽，肌肉及骨质可轻度萎缩，课件皮温降低，感觉轻度减退，有时可见手部多汗，桡动脉、尺动脉、足背动脉及胫后动脉搏动均存在。 手指多汗、骨质变形 临床表现 当寒冷刺激或精神紧张时，手指皮肤出现典型的雷诺现象，即苍白－紫绀－潮红－正常的间歇性皮色变化。 雷诺病皮色变化特点 一 先从一个手指开始．其顺序多是第4、第5 、第3、第2手指；而拇指血液循环丰富，所 以皮色变化只在病情严重者才出现。 二 从手指的末节开始，逐渐向全指和手掌扩展，但很少超过腕骨区域， 三 一般发生在手指，且呈对称性。 在发病的初期，有明显的季节性，即寒冷季节发作频繁和动脉痉挛持续时间较长，而在温热季节发作的次数减少，动脉痉挛持续时间较短，或很少发作。病情较重者对寒冷更为敏感，故在冬季不能在室外活动和工作。 诊断与鉴别诊断 诊断：1 肢端皮肤在发作时有间歇性颜色变化； 2 好发于女性，年龄一般在20--40岁，多属神经质类型； 3 一般为两手受累，呈对称性； 4 寒冷刺激可诱发症状发作； 5 少数晚期病例可有指动脉闭塞，和／或有手指皮肤硬化、指端 浅在性溃疡或坏疽； 6 病史在2