医学课件静脉血栓症的实验室诊断.ppt

更多医学精品尽在医学吧 /rayshiu 更多医学精品尽在医学吧 /rayshiu * * Just fiew words to remind you that there is 2 types of congenital deficiencies T1 and Typ2… * * * * * We’ll review the thrombophilia panel on the ACL systems first…. 静脉血栓症的实验室诊断 苏州大学附属第一人民医院 江苏省血液研究所 卫生部血栓与止血重点实验室 静脉血栓栓塞症 静脉血栓栓塞症定义： 由于抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等的遗传性分子缺陷或存在获得性血栓形成危险因素引发静脉系统血栓栓塞性疾病。 静脉血栓栓塞症（VTE）形式表现，包括深静脉血栓形成（DVT）和肺血栓栓塞症（PTE）。 DVT and PE= a unique thrombotic process ? VTE 同一疾病,不同发病部位,不同阶段的不同表现 止血机制 血管损伤 内皮下组织暴露 血小板粘附 初期止血 血小板聚集 凝血酶形成 血小板释放反应 止血栓形成 纤维蛋白形成 二期止血 加固止血栓 止血栓收缩 血凝块形成 ADP、T xA2 内源性凝血途径 外源性凝血途径 共同凝血途径 接触激活 FXI FXIa FXIIa HMWK FIX FIXa 组织因子 PL FVIIa TFPI TFPI Ca2+ PL *FVIIIa AT-III FX Ca2- PL AT-III FII FIIa Fg FM FXIII FXIIIa cFb Ca2+ Ca2+ AT-III AT-III 二期止血 (凝血过程)示意图 FXa *FVa * Pc, Ps VTE的危险因素 ——遗传性 抗凝血酶III 缺乏 凝血酶原20210A基因突变 先天性异常纤维蛋白原血症 XII因子缺乏 蛋白C缺乏 纤溶酶原缺乏 蛋白S缺乏 纤溶酶原不良血症 V因子Leiden突变 纤溶酶原激活物抑制 （活性蛋白C抵抗） 高同型半胱氨酸血症 There are remarkable difference in inherited risk factors between Caucasian and Chinese VTE patients Anticoagulant deficiency Other/ Unknown Other/ Unknown Anticoagulant deficiency APC-R (Genetic defect?) FV Leiden Prothrombin G20210A In Chinese VTE In Caucasian VTE * 遗传性缺乏 ? 类型 I: 数量不足 抗原减少 - 活性减低 ? 类型II: 结构异常 抗原水平正常或低于正常 活性减低 ? 蛋白S更复杂 * 在蛋白C途径中蛋白S的主要功能 * 遗传性蛋白 S缺乏症 Type Total PS antigen Free PS antigen PS activity I low low low II normal normal low III normal low low VTE的危险因素 —— 继发性 创伤/骨折 外科手术后 脑卒中 肾病综合征 中心静脉插管 吸烟 妊娠/产褥期 急性心肌梗死