原发性肾小球疾病PPT课件.ppt

2001.武汉会议 原发性肾小球疾病 肾小球疾病概述 一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压等为主要临床表现的肾脏疾病 我国慢性肾衰的主要原因 包括原发性、继发性、遗传性等 原发性肾小球疾病的分类 临床分类 急性肾小球肾炎（Acute glomerulonephritis） 急进性肾小球肾炎 （Rapidly progressive glomerulonephritis） 慢性肾小球肾炎（Chronic glomerulonephritis） 肾病综合症（Nephrotic syndrome） 隐匿性肾小球肾炎（Latent glomerulonephritis） 病理分类 一、微小病变性肾病（minimal change nephropathy） 二、局灶性节段性肾小球肾炎 （focal segmental glomerulonephritis ） 三、弥漫性肾小球肾炎（diffuse glomerulonephritis） 膜性肾病、增生性肾炎、硬化性肾炎 四、未分类的肾小球肾炎 （unclassified glomerulonephritis ） 增生性肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 （mesangial proliferative glomerulonephritis ） 毛细血管内增生性肾小球肾炎 （endocapillary proliferative glomerulonephritis ） 系膜毛细血管性肾小球肾炎 （mesangial capillary glomerulonephritis ） 致密沉积物性肾小球肾炎 （dense deposit glomerulonephritis ） 新月体性肾小球肾炎（crescentic glomerulonephritis ） 发病机制 免疫反应 体液免疫、细胞免疫 炎症反应 炎症细胞、炎症介质 非免疫因素 高血压、蛋白尿、高脂血症 临床表现 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害 急性肾小球肾炎 以急性肾炎综合征为表现 有前驱感染（链球菌感染）、潜伏期7～21天 实验室检查：血、尿常规、肾功能，抗“O”，补体等 肾脏病理：LM：弥漫性毛细血管内增生 EM： “驼峰状”沉积 I F：IgG、 C3沉积 治 疗 一般治疗 卧床休息，限制水、钠摄入 感染灶的治疗 对症治疗 利尿 透析治疗 预 后 预后良好，有自愈倾向 影响预后因素 年龄 临床表现（蛋白尿、肾功能情况） 肾脏病理情况 急进性肾小球肾炎（RPGN） 又称为新月体性肾炎或毛细血管外增生性肾炎 临床表现 以急性肾炎综合征为表现，在发病数周至数月内进入到终末期肾衰 病理改变 新月体形成大于50%（上皮性或纤维性） 发病机制 原发性急进性肾小球肾炎 继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎（SLE） 原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾小球肾炎 免疫病理分型 I型：抗肾小球基底膜（GBM）型 IF：线条性沉积 II型：免疫复合物型 IF：颗粒状沉积 III型：非免疫复合物型 抗中性白细胞包浆抗体（ANCA）相关型 IF：少或无免疫复合物沉积 实验室检查 肾活检组织光镜及免疫荧光检测 LM：大量新月体形成 IF：免疫复合物型、抗肾抗体型、ANCA相关性 血清GBM测定 间接免疫荧光法（正常肾组织+患者血清+抗人IgG荧光抗体） 放射免疫分析法 酶联免疫吸附试验（ELISA） RPGN光镜照片 实验室检查 血清抗中性白细胞胞质抗体（ANCA）测定 诊断Wegener’s肉芽肿、显微镜下多小血管炎及寡免疫型新月体性肾炎 间接免疫荧光法 胞浆型（c-ANCA）、核周型（p-ANCA） ELISA和放射免疫分析 蛋白酶-3（PR3）、髓过氧化物酶（MPO） 循环免疫复合物测定 诊断 急性肾炎综合征表现伴进行性肾功能下降 肾活检病理检查 50%以上肾小球有新月体形成 新月体体积大于小球体积的50% 血清学检查 抗GBM抗体、ANCA等 鉴别诊断 急性肾衰 急性肾小管坏死 急性间质性肾炎 肾前性、肾后梗阻性肾衰 继发性急进性肾炎 慢性肾脏疾病的急骤进展 治 疗 治疗成功的关键 早期诊断，及时强化治疗 激素及免疫抑制剂的应用 甲强龙、环磷酰胺双冲击 血浆置换、免疫吸附 四联疗法、对症治疗 肾脏替代 预 后 治疗是否及时 免疫病理类型 新月体数量及类型 年龄 IgA肾病（IgA Nephropathy） 1968年首次报道，又称Berger’s Dis