原发性醛固酮增多症（中英文）.ppt

原发性醛固酮增多症 Forms of primary aldosteronism Aldosterone-producing adenoma (APA) Bilateral idiopathic hyperplasia (IHA) Primary (unilateral) adrenal hyperplasia Aldosterone-producing adrenocortical carcinoma Familial hyperaldosteronism (FH)? Glucocorticoid-remediable aldosteronism (FH type I)? FH type II (APA or IHA) Number of diagnosed cases of PA per year Prevalence of PA in hypertensive patients Percentage of PA patients with hypokalemia only a small proportion of patients (between 9 and 37%, depending on the center) were hypokalemic. bilateral adrenal hyperplasia (2/3 of cases) and aldosterone-producing adenoma (1/3 of cases) Schimenbach, Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2006 Sep;20(3):369-84 肾上腺皮质病变?Aldo↑?储NA排K ?血容量↑ ? PRA↓ 自主性 低K BP↑ 临床特点 1.BP↑ : 血容量↑,平滑肌内NA↑,Aldo增加血管对NAR的反应. 最早最常见,病程进展, BP逐渐↑,轻中度.以DBP ↑为主 伴头晕,头痛. 2.低K血症 乏力,软瘫.突然发生,以下肢为主,持续数小时,自行缓解.寒冷, 劳累,利尿剂为其诱因.有感觉异常.发作间期不等. 3.心律失常 4.OGTT下降,胰岛素抵抗 5.失K性肾病: 低K 远曲小管空泡变性 肾小管浓缩功能障碍 夜尿↑ Aldo依赖ACTH,夜间分泌↓ 储NA↓口干,多饮 6.代谢性硷中毒和低血钙.H交换↑ 细胞内H↑ 细胞外H↓ 代碱 细胞外游离Ca↓ 手足抽搐,尿PH碱性. 低K一定程度后,启动排NA系统,故很少浮肿. 7.GFR ↓, 尿蛋白↑ Conn四条： 高血压 PRA↓，低NA不能激发 Aldo↑，高NA不能抑制 尿17-羟皮质酮和皮质醇正常 标准中无低血K，但当高血压合并低血K时，首先考虑原醛。早期常表现为正常血K性原醛。 10%的人存在无功能的肾上腺肿块，因此，不能单凭CT诊断。 血清(浆)K+↓、尿K+排量↑ 血清(浆)Na+浓度正常或略高于正常 血氯化物浓度正常或偏低。 如血K+3.5mmol/L, 尿K+ 25mmol / 24h；血K+ 3.0mmol/L，尿K+ 20mmol / 24h，则说明肾小管排钾过多 但上述血、尿电解质浓度测定前至少应停服利尿剂2~4周。 测定卧、立位血浆Ald 、PRA及 AngII的方法如下：于普食卧位过夜，如排尿则应于次日4am以前，4~8am应保持卧位，于8am空腹卧位取血，取血后立即肌肉注射速尿40mg（明显消瘦者按0.7 mg/kg 体重计算，超重者亦不超过40mg ），然后站立位活动2小时，于10am立位取血。 （PST） 利尿剂、血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂、长压定可增加肾素的分泌，而B阻断剂却明显抑制肾素的释放。 影像学诊断 MRI对较小的APA的诊断阳性率低于CT扫描，故临床上不应作为首选的定位方法。 B超APA阳性率只有50% ，BAH更低。 CT只能发现5-10MM的肿瘤，＜5MM不能分辨 CT Comparison of Adrenal Vein Sampling and Computed Tomography in the Differentiation of Primary Aldosteronism Steven B. Magill, Hershel Raff, Joseph L. Shaker, Robert C. Brickner, Thomas E. Knechtges, Michae