川崎病的诊治现状PPT课件.ppt

预后及随访 预后：KD为自限性疾病，病程6~8周，有心血管症状时可持续数月至数年。 发病1个月后还有心脏损害称为后遗症。冠状动脉损害是引起猝死的主要原因，成年后冠状动脉粥样硬化的危险因素。 随访：发病2个月内，每2周随访1次，包括超声心动图及血小板检查等；病程2~6个月，每1~2个月1次；病程6个月~1年，每3个月1次。1 年后根据情况进行随访。有冠状动脉病变者长期随访。 * * 川崎病的诊治现状 广州市妇女儿童医疗中心 黄 萍 内容提要 川崎病的诊断标准 不完全性KD的诊断 川崎病的鉴别诊断 川崎病的治疗 IVIG无反应型KD及其处理 川崎病的远期随访 川崎病 ◆急性、发热性、出疹性疾病 ◆多见于6~18个月婴幼儿 ◆全身性血管炎，主要累及中、小动脉，常累及冠状动脉 ⑥卡介苗接种部位红斑或结痂 ⑥急性非化脓性颈淋巴结肿大，其直径≥1.5 cm ⑤会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑 ⑤急性期手足硬肿、掌跖红斑，恢复期指(趾)端脱皮 ④无菌性脑脊髓膜炎 ④躯干部多形红斑，但无水疱及结痂 ③腹痛、轻度黄疸 ③口唇鲜红、皲裂，口唇黏膜弥散性充血，杨梅舌 ②关节疼痛或肿胀 ②双眼结膜充血，无渗出物 ①心脏损害，发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状 ①发热持续5d以上，抗生素治疗无效 其他症状 主要症状 临床表现 实验室检查 无特异性，但有助于KD的诊断(American Academy of Pediatrics，American Heart Association ) ①发病7 d后PLT显著增多(≥450×109/L)； ②急性期WBC增多(≥15×109/L)，以粒细胞为主； ③CRP显著增高(≥30mg/L)； ④ESR显著增快[≥40mm/(1 h)]； ⑤不明原因的贫血； ⑥低白蛋白血症(白蛋白≤30 g/L)； ⑦血清ALT和AST升高； ⑧无菌性脓尿，尿WBC每高倍视野≥10个。 超声心动图 正常冠状动脉内径： ~2岁，2.5mm ~5岁，3.0mm 5岁，4.0mm 大于上述标准，或一段血管内径超过邻近血管内径1.5倍，或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比0.3即提示冠状动脉扩张。 内径大于8mm为巨大动脉瘤。 冠状动脉造影（CAG）为诊断冠脉病变的最精确方法 冠状动脉瘤（CAA）分类： 小动脉瘤或扩张（CAD）：局部冠状动脉扩张，内径≤4mm。 中等动脉瘤：冠状动脉管腔内径＞4mm且≤8 mrn，≥5岁儿童冠状动脉内径为正常的1.5~4.0倍。 巨大冠状动脉瘤：冠状动脉管腔内径＞8mm。≥5岁儿童冠状动脉内径大于正常的4倍。 KD并冠状动脉损害的高危因素： Harada（原田）评分法： （1）年龄＜l岁； （2）男性； （3）白细胞≥12×109/L； （4）血浆Alb＜35 g/L； （5）血细胞压积≤0.35； （6）CRP≥40 mg/L； （7）PLT＜3.50×109/L。 发病7 d以内计分，每项为1分，积分4分以上者为高危人群。 --Harada K. Acta Pediatr Jpn, 1991, 33(6): 805-810. Kobayashi（小林）评分法： （1）血钠≤133 mmol/L （2分）； （2）AST≥100 IU/L（2分）； （3）外周血中性粒细胞分类≥0.80（2分）； （4）IVIG开始治疗时间在病程4 d内（2分）； （5）CRP≥100 mg/L（1分）； （6）PLT≤300×109/L（1分）； （7）年龄≤1岁（1分）。 积分在7分以上者为高危人群。 --Kobayashi T, et al. Circulation, 2006, 113(22): 2606-2612. 冠状动脉扩张常见原因： （1）动脉粥样硬化； （2）川崎病； （3）多发性大动脉炎； （4）先天性冠状动脉疾病； （5）结缔组织病(SLE，马方综合征)； （6）继发于严重发绀先心病； （7）少见原因包括晚期梅毒,特发性或医源性创伤或夹层等。 （8）特发性CAD：除外上述病因。 --Antoniadisa AP, et al. Int J Cardiol, 2008, 130:e335~e343. 诊断标准 1、具有5项主要症状，其中①为必备条件，除外其他疾病，即可确诊。 2、若患儿不明原因发热超过5 d，伴3项其他主要症状，并经二维超声心动图确诊存在CAD或CAA，除外其他疾病，亦可确诊。 不完全（不典型）KD 1、具有发热≥5d，仅有其它2项（或3项）临床特征，超声心动图显示冠状动脉瘤，除外其他疾病。 2、仅有其它4项临床特征，但可见冠状动脉壁辉度增强，除外其他疾病。 冠状动脉扩张、管壁回声增强、管腔不规则等冠状动脉病变表现，或出现左心