干燥综合征_1.ppt

钙化 RTA合并肾性软骨病 骨盆变形 病理性骨折 临床表现 肾损害 肾结石 临床表现 肾损害 SS 不同部位的血管炎所致中枢和周围神经系统的病变(10％) --中枢神经发病率低，多为暂时性功能障碍 --周围神经病变较多见，主要是累及三叉神经及其它感觉纤维为主，也可累及运动神经， 导致感觉过敏、感觉缺失或运动障碍 临床表现 神经系统 SS 淋巴细胞增殖 --- 自身免疫病的共性特征 球蛋白升高 各种自身抗体 反应性淋巴结炎 坏死性淋巴结炎 非何杰金淋巴瘤 多发性骨髓瘤 Lymphoma Systemic Disease Exocrinopathy Polyclonal B cell activation Monoclonal B cell activation 淋巴结持续肿大，雷诺证，RF阴转 SS (一)高球蛋白血症 90％-95％有明显的高球蛋白血症，且呈多克隆 60％-70％ESR增快 少数出现巨球蛋白血症，这往往提示恶性淋巴瘤的可能 实验室检查 SS （二）多种自身抗体 ?抗核抗体（ANA）：50%~80%，主要以斑点型为主 ?抗SSA/抗SSB抗体：后者有较高的诊断特异 ?类风湿因子（RF）：70%~90% ?其他自身抗体： 抗甲状腺球蛋白抗体（50%）,抗线粒体抗体（6%）,抗胃壁细胞抗体 实验室检查 诊断标准 存在争议，未统一 三个基本点相同 ? 干燥性角、结膜炎的客观依据 ? 口干燥征的客观依据 ? 相关自身抗体阳性 SS 凡具有下列4项试验中2项异常者可诊为口干燥征 1、唾液流率：未经刺激直接测量、刺激后流率 2、腮腺造影 3、唇腺活检 4、同位素造影 外分泌腺受损的客观证据 外分泌腺受损的客观证据---腮腺造影 外分泌腺受损的客观证据---唇腺活检 唇腺病理：灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎 腺体中淋巴细胞密集聚集 (≥ 50 cells)，少量浆细胞侵润 腺泡被侵润的淋巴细胞取代，相邻腺泡大体正常 少有纤维化，少有导管扩张，少有腺体萎缩 外分泌腺受损客观证据---同位素扫描 凡具有下述4项试验中2项异常者 1．滤纸试验(Schirmer’ s test)：5分钟滤纸润湿长度?15mm为正常，5分钟内润湿长度?10mm为异常 2．泪膜破碎时间(tear film breakup time, BUT)： 凡短于10秒者为异常 3．角膜染色；裂隙灯下角膜染色点超过10个为异常 4．结膜活检：结膜组织中出现灶性淋巴细胞 干燥性角膜炎的诊断标准 Schirmer试验 丽丝胺绿对外露结膜染色 眼干燥征——泪腺功能测定 Ⅰ.口腔症状：3项中有1项或1项以上 1.每日感口干持续3个月以上 2.成年后腮腺反复或持续肿大 3.吞咽干性食物时需用水帮助 Ⅱ.眼部症状：3项中有1项或1项以上 1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上 2.有反复砂子进眼或砂磨感觉 3.每日需人工泪液3次或3次以上 Ⅲ.眼部体征：下述检查有1项或1项以上阳性 1. Schirmer（滤纸）试验≤5mm/5min 2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准 2.角膜染色（+） Ⅳ.组织学检查： 下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1 （4mm2组织内至少50个淋巴细胞聚集于唇腺间质为一灶） Ⅴ.涎腺受损：下述检查有1项或1项以上阳性 1.涎腺流率（+）（ ≤1.5ml/15min） 2.腮腺造影（+） 3.涎腺同位素检查（+） Ⅵ自身抗体：抗SSA抗体或抗SSB抗体（+）双扩散法 Daniels T等人对564位干燥患者的研究发现，眼干、口干等主观症状与客观辅助检查，包括唇腺活检、血清抗SSA/SSB抗体等结果并无显著联系[1] 将临床诊断价值不对等的监测指标作为对等指标对待 某些检查项目具有侵入性或价格比较昂贵（如腺管造影和唾液腺闪烁扫描等） 某些检查项目已过时（如腺管造影） 部分客观指标重复性不好，如Schirmer 试验 【1】Daniels T, Greenspan JS, Cox D, et al. Objective measures in Sj?gren’s syndrome associatedwith each other but not with sicca symptoms: analysis of 564enrollees in the SICCA International Registry and Repository[abstract]. Arthritis Rheum 2007,56 Suppl:S446.