特发性血小板减少性紫癜2013PPT课件.ppt

特发性血小板减少性紫癜 ;概念;*;*;流行病学;临床表现;内脏出血： 呕血、黑粪、咯血、尿血、月经过多等 颅内出血可致剧烈头痛，意识障碍，为本病致死的主要原因 其他： 乏力： 出血量过大可出现程度不等的贫血、血压降低、甚至失血性休克 ;实验室检查;实验室检查;实验室检查;诊断和鉴别诊断;*;*;鉴别诊断： 本病的确诊需排除继发性血小板减少症: 再生障碍性贫血 脾功能亢进 MDS 白血病 SLE 药物性免疫性血小板减少等 ;治疗原则;治 疗;糖皮质皮质激素：近期有效率约为80％ 作用机制： 减少自身抗体、减轻抗原抗体反应 抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏 改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放;皮质激素： 剂量与用法： 常用泼尼松1mg/kg·d 血小板升至正常或接近正常后逐步减量，最后以5～10mg/d维持治疗3～6个月 地塞米松40mg/次，共4天;静脉输注丙种球蛋白： 适应症： ITP急症处理 不能耐受糖皮质激素或脾切除手术前 合并妊娠、分娩前 作用机制 Fc受体封闭、抗体中和、免疫调节 用法用量：0.4g／kg，4～5d;脾切除：有效率近期70%-90%，远期40%-50% 适应证 正规糖皮质激素治疗无效，病情迁延6个月 糖皮质激素维持量需大于30mg/d 有糖皮质激素使用禁忌证 禁忌证 年龄小于2岁 妊娠期 因其他疾病不能耐受手术;药物治疗： 适应证： 糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 与皮质激素合用以提高疗效及减少激素用量;*;急症的处理： 适应症： 血小板低于20×109／L者 出血严重，广泛者 疑有或已发生颅内出血者 近期将实施手术或分娩者;处理方法： 血小板输注：尽量用单采血小板 静脉注射丙种球蛋白：0.4g／kg，静脉滴注，4～5日为一疗程。作用机制与Fc受体封闭、抗体中和及免疫调节等有关 大剂量甲泼尼龙：1g／d，静脉注射，3～5次为一疗程，可通过抑制单核一巨噬细胞而发挥作用;*;*