心肌病分类进展PPT课件.ppt

2006—AHA心肌病的定义和分类 (8). Neuromuscular/neurological 神经肌肉/神经性疾病 Friedreich’s ataxia? Duchenne-Becker muscular dystrophy? Emery-Dreifuss muscular dystrophy? Myotonic dystrophy? Neurofibromatosis? Tuberous sclerosis? (9). Nutritional deficiencies 营养缺乏 Beriberi (thiamine), pallagra, scurvy, selenium, carnitine, kwashiorkor Circulation. 2006;113:1807-1816 2006—AHA心肌病的定义和分类 (10). Autoimmune/collagen 自身免疫/胶原病 Systemic lupus erythematosis 系统性红斑狼疮 Dermatomyositis 皮肌炎 Rheumatoid arthritis 风湿性关节炎 Scleroderma 硬皮病 Polyarteritis nodosa 结节性多发性动脉炎 (11). Electrolyte imbalance 电解质不平衡 (12). Consequence of cancer therapy 癌症治疗引起的 Anthracyclines: doxorubicin (adriamycin), daunorubicin Cyclophosphamide Radiation Circulation. 2006;113:1807-1816 2011 ACCF/AHA 肥厚型心肌病诊治指南 肥厚型心肌病 JACC. 2011;58:1807-1816 1、最常见的心肌病，一般人群中发生率1: 500（UCG诊断） 2、常染色体显性遗传（已确定23个基因，1000多个突变） 3、临床诊断主要依据UCG，MRI 4、HCM临床类型：梗阻性、非梗阻性、心尖肥厚型 2011 ACCF/AHA 肥厚型心肌病诊治指南 肥厚型心肌病的定义 JACC. 2011;58:1807-1816 1、是以不能解释的左心室肥厚为特点的心肌病 2、没有可引起心肌肥厚的心脏病或系统性疾病，如主动脉瓣狭窄、高血压、淀粉样变、糖原累积症等，也非运动员 3、临床诊断标准：左室壁最大厚度15 mm；若13-14mm，需有肥厚型心肌病家族史。 4、HCM可合并高血压，需基因检测以鉴别 2011 ACCF/AHA 肥厚型心肌病诊治指南 肥厚型心肌病的病理改变 2011 ACCF/AHA 肥厚型心肌病诊治指南 肥厚型心肌病的病理改变 2011 ACCF/AHA 肥厚型心肌病诊治指南 肥厚型心肌病的分型 血流动力学状态 条件 LVOT压力阶差 静息时梗阻 静息时 ≥30 mm Hg 无梗阻型 静息时 物理激发 ＜30 mm Hg ＜30 mm Hg 劳力时梗阻 静息时 物理激发 ＜30 mm Hg ≥30 mm Hg 2006—AHA心肌病的定义和分类 扩张型心肌病 Circulation. 2006;113:1807-1816 1、常见的心肌病，一般人群中发生率1: 2500（UCG诊断） 2、多种病因，20%-35%遗传；以心衰为主要表现 3、临床诊断主要依据UCG、胸片、MRI 4、有效的治疗可改善预后：ACEI/ARB、β受体阻滞剂、螺内酯、CRT/D、ICD 2006—AHA心肌病的定义和分类 扩张型心肌病 Circulation. 2006;113:1807-1816 2006—AHA心肌病的定义和分类 致心律失常性右室心肌病 Circulation. 2006;113:1807-1816 1、少见的心肌病，一般人群中发生率1: 5000（UCG诊断） 2、常染色体显性遗传； 3、以单形性室速、晕厥、心脏骤停为主要表现，年轻人猝死的主要原因之一 4、临床诊断困难，需结合病史、家族史、ECG、UCG、MRI等 心肌病的临床分型进展 小 结 1.把握心肌病的主要临床表现：心衰、心律失常、血栓、猝死； 2.把握各型心肌病的影像学改变特点 3.评价心脏的机械功能和电生理异常 4.注意全身系统性疾病对心脏的影响 谢谢！ 心肌病的临床分类进展 心肌病是最复杂和难治的心脏病 先心病 瓣膜病 冠心病 肺心病 心肌病 大血管病 心包疾病 心脏肿