成人斯蒂尔病AdultStills .ppt

成人斯蒂尔病 Adult Still’s Disease 定 义 是病因未明的以高峰热、一过性多形性皮疹、关节痛或关节炎、肝、脾、淋巴结肿大为主要临床表现，并有白细胞增多，RF及ANA阴性的一种临床综合征。 名 称 演 变 1897年 George Still Still’s disease (幼年类风湿关节炎全身型) 40年代 Wissler-Fanconi综合征 1943年 Wissler, 1946年 Fanconi 40年代 subsepsis allergica (变应性亚败 血症 ) 1971年 Bywaters Adult Onset Still`s Disease (成人起病的Still病, AOSD) 流 行 病 学 男女性患病率相似。 2~76岁均可发病，多见于青年人，16~35岁发病率最高。 1993年，日本患病率： 0.37/10万(16岁) 1.47/10万(16岁) 病 因 外因 ：病原体未能确定 可能是某种致病抗原 内因：易感基因尚未确定 　　　 ＨLA-B8，B17，B18，Bw35， B4 0， DR2，DR4，DR5，DR7 可能的发病机制 可能是由某种致病抗原引致的免疫系统激惹反应： 1 致病抗原可能属肽抗原或超抗原 2 抗原攻击的主要目标是免疫系统 3 发热、皮疹、关节炎等为免疫炎症表现 4 不是菌血症、败血症或自身免疫病 病 理 免疫介导的非特异性小血管炎： 皮肤小血管炎 非特异性滑膜炎 非特异性浆膜炎 间质性肺炎 间质性肾炎 临床表现——发热 ≥39.0℃ ，258/266，97% ≥39.5℃ ， 54/62， 87% 弛张热，午后或傍晚时分最高 持续时间≤ 4小时，每日内至少1次体温正常。发作历时1周至数周。 可伴畏寒，但无寒战。 对抗生素无效，对非甾或激素有效。 一般情况好。 临床表现——皮疹 高热时伴一过性皮疹，热退后常消失。 多形性，多变性，以小片状红斑、斑丘疹多见。Koebner征。 躯干为主，向四肢、手掌、足底扩散。 轻痒或不痒。 消退后常不留痕迹或偶有轻微色素沉着。 病理示：胶原纤维水肿及毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。 临床表现——关节痛/炎 关节痛 282/283 100% 关节炎 249/265 94% 起病隐匿，肿胀较轻且少，常被掩盖。 单关节炎或多关节炎。累及大关节为主：膝89%，腕74%，肘、踝、肩和近指50%，掌指30%，髋、趾、颈椎也可受累。 一般无明显骨质损害，少数病人可出现关节强直，以腕多见。 临床表现——咽痛 咽痛 57/62 92% 咽拭子培养多为阴性 ASO检查多为正常 临床表现——淋巴结肿大 淋巴结肿大 167/264 63% 早期可全身性淋巴结肿大，多见于颈部、腋下和腹股沟处。 肠系膜淋巴结受累可致急性腹痛。 境界清楚，无压痛。 在热退时可随之缩小。 临床表现——肝脾肿大 脾肿大 138/265 52% 肝肿大 108/258 42% 肝酶增高 169/232 73% 临床表现——浆膜炎 胸膜炎 79/259 31% 心包炎 75/254 30% 心包填塞 临床表现——其它 肺炎，呼吸窘迫综合症 心肌炎 非化脓性脑膜炎，脑炎，周围神经炎 间质性肾炎，亚急性肾小球肾炎 栓塞性血小板减少性紫癫 体重减轻≥10% 41/54 76% 脱发 15/62 24% 实验室检查(1) ESR升高 265/267 99% CRP增高，黏蛋白阳性，与病情活动平行 WBC ≥10,000/mm3 228/248 92% ≥15,000/mm3 50/62 81% 中性≥80% 55/62