特发性血小板减少性紫癜_2.ppt

1.掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则。 2.熟悉本病的发病机制、鉴别诊断。 病因和发病机制 感染 细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系 免疫因素 可能是参与ITP发病的重要原因 肝、脾的作用 肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除 遗传因素 HLA-DRW2、HLA-B8,12,28与ITP密切相关 其他 如女性多见，可能与雌激素有关 临床表现 急性型 儿童多见 起病 多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急 出血 出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等 慢性型 多见青年女性 起病 隐匿，无前驱症状 出血 皮肤黏膜出血轻而局限，青年女性月经过多较常见，严重内脏出血少见 其他 长期月经过多可见失血性贫血，感染可加重病情 实验室检查 血小板检查 急性型多20×109/L 慢性型多在50×109/L左右 骨髓检查 红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常 急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多 慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多 产板型巨核细胞显著减少 血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性 其他 失血可引起缺铁性贫血。少数有自身免疫性溶血的证据（Evans综合征）。 诊断标准 诊断要点 广泛出血累及皮肤，黏膜及内脏 血小板减少 脾不大或轻度肿大 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 泼尼松治疗有效；脾切除有效；PAIg+；PAC3+；血小板生存时间缩短 排除其他继发性血小板减少性紫癜 鉴别诊断 再生障碍性贫血 白血病 MDS SLE 脾功能亢进 药物性免疫性血小板减少 治 疗 一般治疗 出血严重者注意卧床休息，避免感染 糖皮质激素 糖皮质激素为首选用药，泼尼松1mg/（kg·d），血小板数升至正常后，逐渐减量，5～10mg/d维持3～6月。病情严重者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注。ITP患者如无明显出血倾向，血小板计数＞30×109/L者可不予治疗。 脾切除 适应证：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效 泼尼松30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证 51Cr扫描脾区放射指数增高 免疫抑制剂 适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤，环胞素， 利妥昔单克隆抗体等 其他 达那唑 抗Rh（D）免疫球蛋白 急症治疗 血小板输注 适用于血小板20×109/L，疑有颅内出血或活动性出血者。 静脉注射免疫球蛋白 0.4g/(kg·d )×5d 血浆置换 大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d × 3 ～ 5d 儿童ITP 由于症状相对较轻,多数能自发缓解,可以不予治疗,出血较重者应酌情给予下列治疗： 糖皮质激素 免疫球蛋白 抗Rh（D）免疫球蛋白 复习思考题 儿童ITP与成人ITP临床特点和治疗有何不同？ ITP与继发性血小板减少症如何鉴别？ 谢 谢 * * 特发性血小板减少性紫癜 中国医科大学附属第一医院血液科 樊 华 目的和要求 主要内容 概述 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 ITP因血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，血小板膜糖蛋白自身抗体出现。 急性型和慢性型ITP的临床特征 少见 数月到数年 ＜10% 常见 4-6周，罕有更长 ＞80% 嗜酸性粒细胞及淋巴细胞升高 病程 自发缓解 可有异形及巨大血小板 形态正常 与形态 （30-80）×109/L 常＜20×109/L 血小板计数 通常有 严重病例有 口腔血疱 缓慢（大多＞2个月） 急骤（大多＜1周） 起病 无 通常有 感染史 15-40岁 女：男=3-4：1 2-4岁 无差异 发病高峰龄 性别 慢性型 急性型 特征