少罕见病例影像学表现与鉴别诊断课件.ppt

骨网状细胞肉瘤与骨转移瘤鉴别困难。骨转移瘤常不出现软组织肿块。如有骨膜反应则多为垂直方向的。如出现骨周围软组织肿物时，其中常见钙化影像。癌转移灶邻近关节，也不出现滑膜炎或积液。能找到原发灶有利于确诊。骨纤维肉瘤的平均发病年龄较高，病程缓慢，X线也表现为溶骨性骨质破坏，但其破坏范围一般不及网状细胞肉瘤广泛。 需与本病鉴别的良性疾患是慢性骨髓炎，网状细胞肉瘤软组织虽有变化，但不及骨髓炎广泛而明显。慢性骨髓炎的全身症状及慢性病容更为明显，往往据此鉴别。 滑膜肉瘤 滑膜肉瘤（Synovial Sarcomas）是一种较常见的具有向滑膜组织分化的间叶恶性肿瘤，占原发软组织肿瘤的10%，全身凡有关节滑膜、滑囊及腱鞘的部位均可发生，多见于关节及腱鞘附近，好发于关节囊外，其中以下肢最多见。也可发生在没有滑膜组织的部位，如肌肉内、咽喉、食管、胸腹壁、胸膜、肺、心脏、纵膈、肠系膜、肾、前列腺及阴道等等。 本病发病年龄不定，主要在21~40岁，男性多于女性，发病部位以膝关节最常见。主要症状为无痛性肿块，少数可发生疼痛、运动障碍。疼痛可发生在肿块之前，初为隐痛，而后变为持续性疼痛。发生病理性骨折的病例极少见，多向肺或淋巴结转移。 影像学表现 1、软组织肿胀：滑膜肉瘤表现为软组织肿块者约占70%，密度较邻近软组织为高，大小、形态不一。因有假包膜，边缘光滑锐利，有软组织肿胀而无肿块者则难与炎性病变鉴别。 2、肿瘤性钙化：约20%的滑膜肉瘤患者可见软组织肿块内钙化，有较大的诊断价值。 3、关节改变：多数病例无关节受损，少数可侵入关节，出现关节间隙增宽或软组织肿块，偶有关节积液。 4、骨骼改变：可出现邻近骨骼溶骨性骨质破坏或骨膜反应，报道不一，大约在21%~36%。 5、动脉造影所见：瘤区可见丰富的肿瘤性毛细血管，尚可见到血管湖及其他恶性肿瘤征象。 肿瘤的边界清楚与否可作为判断肿瘤良恶性的重要征象，但滑膜肉瘤常常边界清楚，这说明肿瘤边界和肿瘤组织学分化的高低无明显相关性，这也是滑膜肉瘤误诊为良性肿瘤几率较高的重要原因；然而这也和滑膜肉瘤发生部位较深、生长速度缓慢、肿瘤周围易形成纤维包膜和假包膜有关。此外，肿瘤内易反复出血和囊变使肿瘤和周围组织信号对比加大也是造成分界清楚的原因之一。 右髋部高分化软骨肉瘤 软骨肉瘤是1959年被Lichtenstin和Bernstein首次报道的一种恶性肿瘤。然而，软组织间叶性软骨肉瘤由Dowling于1964年首先提出。软骨肉瘤为主要来源于软骨组织常见的恶性肿瘤。对于发生于骨外的间叶性软骨肉瘤来源于原始间叶组织，其发生较为罕见，该肿瘤常见于壮年，下肢骨骼肌是其好发部位。 骨外间叶性软骨肉瘤从提出44年来全世界报道不足80例，在病理上由未分化的间叶细胞构成的富于细胞区和高分化的软骨肉瘤区两种成分组成。这就决定病灶内具有骨源性软骨肉瘤的特征——斑块状、小球状、环状的软骨钙化。其像学常表现为软组织内边界清晰伴有硬化缘的肿瘤，肿瘤内可见斑块状及结节状钙化是其特征性改变。对于有钙化的软组织团块，在排除炎症基础上我们应该想到软骨累类肿瘤的可能。骨外间叶性软骨肉瘤的原始间叶细胞有多向分化特征。 前臂胚胎性横纹肌肉瘤 横纹肌肉瘤是一种起源于横纹肌或具有横纹肌特征的恶性肿瘤。临床上分为4种类型：多形型、腺泡型、胚胎型和葡萄簇型。 胚胎性横纹肌肉瘤（RMS)为胚胎型恶性软组织肿瘤，十分罕见，致病原不明，多发生在婴幼儿，亦可见于成人，多见于头颈部及泌尿道；对放疗及化疗反应较好，约25%有颈部淋巴结转移。 诊断与鉴别诊断 胚胎型横纹肌肉瘤属软组织恶性肿瘤，具有软组织肿瘤的一般影像学表现，缺乏特异性；B超检查，病灶表现为实质性均匀或混杂回声团块影；在CT平扫上表现为等密度、低密度或均匀或混杂密度肿块，增强后有显著强化，病灶边界相对欠清晰；MRI检查时，T1WI表现为软组织等信号或接近等信号，T2WI表现为高信号，增强后有明显强化。 前臂平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤是一种罕见的骨恶性肿瘤，占原发性骨肿瘤的0.06%，恶性骨肿瘤的0.14%，组织学主要分为普通型平滑肌肉瘤、多形性平滑肌肉瘤及上皮样平滑肌肉瘤三种类型。 本病好发于12~75岁，男女发病率大致相等，无明显差异性； 好发部位主要集中于肢体长管壮骨干骺端和下肢膝关节周围，其次是颅面骨。少见部位有骨盆、锁骨、椎体。 临床表现为疼痛，其次为肿块及病理性骨折。 X线 骨质破坏：在干骺端或骨干发生溶骨性骨质破坏，破坏区呈椭圆形、片状、不规则形或虫蚀状，边缘模糊。骨皮质膨胀、变薄，部分缺失。破坏严重者一段骨干可完全吸收消失。 骨膜增生：多数无骨膜增生，少数可出现层状骨膜增生，甚至呈放射状骨膜增生及Codman三角。 周围软组织肿块：肿瘤可突破骨皮质侵入软组织，形成软组织肿胀或/和不规则肿块，可有瘤骨形成；但