库欣综合征课件_2.ppt

2. 未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者，肾上腺一侧全 切，另一侧次全切(90%)或全切，垂体放疗(直线加速 器)。术后注意防治Nelson综合征(皮肤黏膜色素沉着、 ACTH升高、垂体瘤)。激素替代治疗 3. 垂体放疗：轻症或儿童。成人有效率 15%～20% 4. 垂体大腺瘤：开颅手术 5. 药物治疗 1)溴隐停(bromocriptine)： 多巴胺受体增效剂，抑制ACTH、PRL和GH(生长素) 库欣病泌乳素升高者, 可用溴隐停5～20mg/d 2)血清素抑制剂 赛庚啶 用法: 24mg/d。作用于垂体以上脑组织, 疗程3～6月 副作用：嗜睡、体重增加 二、肾上腺腺瘤和肾上腺腺癌： 手术治疗切除肿瘤 术后6至12个月为肾上腺皮质功能恢复期 糖皮质激素替代治疗: 泼尼松20～30mg/d,逐步减量, 维持量 2.5～7.5mg/d,维持时间为6至12个月 三、 不依赖ACTH的双侧性肾上腺大小结节性增生 双侧肾上腺切除，糖皮质激素替代治疗 四、 异位ACTH综合征： 治疗原发性肿瘤， 不能根治者，药物治疗，皮质醇合成抑制剂 美替拉酮 抑制11-β羟化酶，从而抑制皮质醇合成 氨鲁米特 抑制胆固醇转换成孕烯醇酮，阻止肾上腺皮质激素合成 米托坦(0,p’-DDD) 可使束状带和网状带萎缩、出血、细胞坏死 3) 糖代谢紊乱： 外周组织糖利用减少 肝糖输出增多 糖异生增加 糖耐量受损 继发性 (类固醇性) 糖尿病 4) 电解质紊乱： 　　机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌) 5) 心血管病变 导致高血压的原因： Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 血管活性物加压反应增强 血管舒张受抑制 6）全身及神经系统 肌无力、下蹲起立困难，不同程度的神经、情绪反应。可有类偏狂 7）对感染抵抗力下降 免疫功能抑制 抗体形成受阻 中性粒细胞吞噬减弱 8) 血液改变 多血质:(RBC，WBC增多) 淋巴组织萎缩 淋巴细胞和白细胞百分比率减少 9) 性腺功能障碍 机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—肾上腺癌？) 男性性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软 1、依赖ACTH的库欣综合征 (1)依赖垂体ACTH的Cushing病 库欣综合征中最常见(70%) 成人多见，儿童、青少年亦可患病。 女性多于男性(女:男 = 2:1) 病因:垂体ACTH微腺瘤(直径10mm)或大腺瘤(直径10mm, 蝶鞍受累达10%～15%, 可有视野缺损、双颞侧偏盲)或下丘脑功能失调(垂体结构功能正常) 各种类型的病因及临床特点 肿瘤组织病理特点: (1)可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤 (2)ACTH增多导致 双侧肾上腺皮质束状带、网状带增生 肿瘤组织功能特点: (1)垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可抑 制其分泌 (2)不依赖CRH (2)异位ACTH综合征 (ectopic ACTH syndrome) 垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧肾上腺皮质增生。 可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起 (有些还可分泌CRH----ACTH释放激素)。占库欣综合征10% 分型： 1）缓慢发展型 2）迅速进展型 正常肾上腺CT扫描 异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生 常见原因(按发病率顺序) 小细胞肺癌、支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 (胰岛细胞癌) 嗜铬细胞瘤 神经母细胞瘤 甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质 睾丸、卵巢 腮腺 胃肠道肿瘤 (1). 肾上腺皮质腺瘤 占库欣综合征20% 成年男性多见 腺瘤直径3～4cm 重量40g±(5～30g) 包膜完整 单个多见, 少数为多个 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多程度轻 肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完整, 棕黄色, 表面光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚 2、不依赖ACTH的库欣综合征 (2) 肾上腺皮质癌 占Cushing’s syndrome 5%以下 瘤体积大，腺瘤直径≥5cm或更大 包膜浸润, 生长快, 晚期可转移至淋巴结、肝、肺 临床症状重: 高血压、低血钾 (DOC增多有关)、女性多毛、痤疮及雄激素增多 DOC：11-deoxycorticosterone(去氧皮质酮)