新生儿黄疸课件_2.ppt

胆红素生成过多 血红蛋白病 α地中海贫血，血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharon等; 血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血 红细胞酶缺陷 G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷 红细胞形态异常 遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E缺乏和低锌血症等→红细胞破坏↑ 肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 缺氧 窒息和心力衰竭等→UDPGT活性受抑制 Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏) Ⅰ型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活 Ⅱ型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效 Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症) 常染色体显性遗传 肝细胞摄取胆红素功能障碍 黄疸较轻，伴UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效,预后良好 肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸) 妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制UDPGT 活性,有家族史，新生儿早期黄疸重，2～3周自然消退; 药物 磺胺、水杨酸盐、VitK3 、消炎痛、西地兰等某些药 物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点; 其他 先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟; 胆汁排泄障碍 新生儿肝炎 多由病毒引起的宫内感染; 乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等常见; 先天性代谢缺陷病 α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害; Dubin-Johnson综合征 (先天性非溶血性结合胆红素增高症) 肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致; 胆汁排泄障碍 胆管阻塞 先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿→肝内或肝外胆管 阻塞→结合胆红素排泄障碍,是新生儿期阻塞性黄疸的常 见原因; 胆汁粘稠综合征→胆汁淤积在小胆管中→结合胆红素排 泄障碍，见于严重的新生儿溶血病; 肝和胆道的肿瘤→压迫胆管造成阻塞; ※ 肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红素血症，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红素增高 定义 胆红素代谢特点（成人vs 新生儿） 新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断 新生儿黄疸的并发症 新生儿黄疸的治疗 询问病史 体格检查 实验室检查 新生儿黄疸的实验室检查步骤 组织和影像学检查 询问病史 母亲孕期病史 家族史 患儿情况，尤其黄疸出现时间 时 间 可能的情况 24小时内 Rh或ABO溶血病 2～3天 生理性黄疸 4～5天 感染、胎粪排出延迟、G-6PD缺乏 生理黄疸期已过,黄疸持续加深 母乳性黄疸、宫内感染 感染性疾病、球形红细胞增多症 体格检查 观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度 黄疸部位 血清胆红素μmol/L（mg/dl） 面、颈部 100.9±5.1（5.9±0.3） 躯干上半部 152.2±29.1（8.9±1.7） 躯干下半部及大腿 201.8±30.8（11.8±1.8） 臂及膝关节以下 256.5±29.1（15±1.7） 手、足 256.5（15） 黄染的色泽 颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色→未结合胆红素为主的黄疸; 夹有暗绿色 →有结合胆红素的升高。 确定有无贫血、出血点、肝脾大及神经系统症状。 实验室检查 一般实验室检查 血常规：红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞、血型（ABO和Rh系统） 肝功能检查(六项) 总胆红素和结合胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血浆蛋白和凝血酶原 血清特异性血型抗体检查（血型血清学检查） 诊断新生儿溶血病的的主要依据 G-6PD活性 宫内感染五项 诊断步骤 正常或降低 总胆红素 红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、药物性溶血、感染、DIC 窒息、感染、头颅血肿、IDM幽门狭窄、小肠闭锁、Lucey-Driscoll综合征、Grigler-Najiar综合征、Gilbert综合征 甲低、母乳性黄疸 感染、胎胎输血 母胎输血、SGA LGA、脐带延迟结扎 细菌或TORCH感染 、肝炎、半乳糖血症 、 酪氨酸血症、囊性纤维化 、胆总管囊肿、胆道闭锁 、α1-抗胰蛋白酶缺乏 足月儿＞12.9mg/dl，早产儿＞15mg/dl或每日上升＞5mg/dl 改良Coombs试验 黄疸 升高 RBC压积 正常 升高 直接胆红素 阴性 阳性 RBC形态、网织RBC 正常 异常 足月儿＜12.9mg/dl，早产儿＜15mg/dl或每日升高＜5mg/dl Rh 、ABO及其他血型不合 病理性黄