治疗ITP病案分享课件.ppt

TPO治疗ITP病案分享 * 基本资料 患儿,男,1岁10月,汉族 主诉:因发现全身出血点一周于2017-4-11入住我科 入院诊断：血小板减少性紫癜 * 现病史 患儿一周（4月4日）前被家人发现面部出现数枚针尖大小红色出血点, 至我院门诊，查血常规示WBC6.92 ×10E9/L，N 2.98×10E9/L，Hb 112g/L，Plt3 ×10E9/L。 收住观察室，先后予“丙球1g/kg*2d”、“米乐松15mg q12h*5d”（体重15kg）、治疗4天，血小板升至31×10E9/L,“米乐松20mg qd*2d”，患儿曾未再出现新的瘀点瘀斑，但复查血常规示血小板9×10E9/L。 * 既往史：20余天前患儿有呼吸道感染病史。 个人史：无特殊 家族史：无血液系统疾病史 * 入院体格检查 生命体征平稳 面色如常，全身皮肤可见紫红色出血点，头面部较密集，躯干及四肢散在分布瘀点瘀斑，与皮肤平，压不褪色，口腔粘膜可见出血点 全身浅表淋巴结未及肿大 肝脾未触及肿大 * 入院诊断：血小板减少性紫癜 入院处理： 1、完善骨髓细胞学检查、三大常规、体液免疫、细胞免疫、胸片、心电图、腹部B超等检查。 2、予米乐松抑制免疫反应及TPO促进血小板生成、止血对症治疗。 * 辅助检查 凝血常规：正常 细胞免疫：正常 体液免疫：正常 EBV病毒抗体5项：阴性 CMV-DNA 5.0×10^2copies/ml 骨髓细胞形态学检查：骨髓增生明显活跃，巨核系增生明显活跃伴成熟障碍，血小板散在少见 * 血小板生成促进因子在巨核系血小板生成各阶段的作用图 TPO调控血小板生成的各个阶段，对巨核系祖细胞的增殖、分化和成熟具有调节作用，是血小板生成的特异刺激因子 * TPO-R 细胞膜 细胞核 TPO JAK RAS/RAF MAPK/ERK STAT P13K AKT SHC GRB2 SOS TPO通过信号转导途径调节巨核细胞的成熟,使其成为血小板生成细胞 TPO 信号通路 * 特比澳主要的成分是重组人血血小板生成素、人血白蛋白和氯化钠，其中血小板生成素能在血小板生成的各个阶段进行调控，它直接作用于骨髓造血干细胞，与内源性血小板生成素具有高度相似的分子结构。 此药可以特异性地升高血小板，通过对巨核细胞及分 化的内源性细胞进行刺激而产生作用，从而升高血小板的数量，其中包括对前体细胞进行增殖。 特比澳药理作用 * 特比澳药理作用 特比澳在治疗小儿ITP方面的应用，利用刺激巨核细胞的生长和分化的作用，对ITP患者体内的TPO进行补充，从发病机制上为小儿 ITP 的治疗提供了一个全新的解决方案，提高了患儿治疗的效果。 特比澳对患儿的白细胞、红细胞、肝肾功能和凝血聚集功能均无明显影响，其不良作用轻微。安全性好，更适合年龄小和正处于生长发育阶段的 ITP 患儿使用。 * 不良反应 本病例中，患儿使用期间未见寒战、皮疹、头晕、嗜睡、视野缺损、过敏样反应、乏力等不良反应。 * 结 论 儿童ITP应用rhTPO疗效确切，应用rhTPO后可增加对丙种球蛋白治疗的敏感性 * * * *