白细胞减少和粒细胞缺乏症课件_1.ppt

实验室检查 特殊检查 边缘池粒细胞测定：肾上腺素试验，促使边缘池中性粒细胞脱落进入循环池。用以了解粒细胞是否存在分布异常，排除假性粒细胞减少。 骨髓粒细胞储存池测定：氢化考的松试验，以鉴别中性粒细胞正常生理性变动和慢性良性家族性粒细胞减少及药物等引起粒细胞生成减少。 中性粒细胞特异性抗体测定：方法多种，有助于鉴别免疫性粒细胞减少。 骨髓CFU-GM培养及粒细胞集落刺激活性（CSA）测定：鉴别干细胞缺陷和体液因素异常。 粒细胞动力学及寿命测定：常用DF32P标记法，有助于病因诊断及发病机制的分析。 实验室检查 其他与病因相关的检查 如类风湿因子、抗核抗体及有关结缔组织病的血清学检查、叶酸、维生素B12水平、细胞遗传学检查及染色体分析等。 诊 断 详细询问病史、临床表现，特别是经过实验室或其他检查，初步估计其发病机制属于哪一类型，进一步追问相关病史，有助于病因诊断。 LOGO LOGO 白细胞减少和粒细胞缺乏症 南方医院血液科 绝对值低于 WBC 4.0 ~10.0 ×109/L 组成 百分比 绝对值(×109/L) Neutrophils 50~75% 2.0~7.0 Lymphocyte 20~40% 1.0~3.0 Monocyte 3~8 % 0~0.8 Eosinophils 1~4 % 0~0.45 Basophils 0~1 % 0~0.2 外周血白细胞组成 中性粒细胞 绝对值低于 定义1 外周血白细胞低于4.0×109/L ——白细胞减少（因粒细胞在白细胞中占绝大多数，尤其是中性粒细胞，故白细胞减少通常是因中性粒细胞减少引起，且大多数也表现为中性粒细胞比例的降低，因此白细胞减少通常指的是中性粒细胞的减少。） 定义2 外周血中性粒细胞绝对值低于2.0×109 /L，称为中性粒细胞减少。（10-14岁儿童低于1.8×109/L、10岁以下儿童低于1.5×109/L。） 外周血中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L，称为粒细胞缺乏症。 发病机制 干细胞池：正常情况下，约有95%处于静止期。 分裂池：是指处于原始、中幼阶段的细胞，具有增殖活性。 贮存池（晚幼－成熟）：此期细胞已经失去增殖活性，不再合成DNA，只是贮存和进一步成熟。 周围血液期（边缘池、循环池）：指外周血中各类有功能的成熟细胞。 血细胞增殖的四个阶段 发病机制 中性粒细胞的细胞动力学 发病机制 中性粒细胞生成缺陷 中性粒细胞破坏过多 中性粒细胞分布异常 粒细胞生成减少 放射性粒细胞减少症 放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系。 关于放射线对粒细胞作用机理：一为杀死敏感的造血细胞和成熟粒细胞，二是引起细胞染色体的严重受伤，不仅使粒细胞数量减少，而且使粒细胞的胞浆出现中毒颗粒及空泡、胞核碎裂、溶解及棘突形成。 粒细胞生成减少 药物性粒细胞减少症 干扰蛋白质合成或细胞复制。常见的药物包括：抗肿瘤药、解热镇痛药、镇静药、抗甲状腺药、抗癫痫药、磺胺类药、抗生素、抗结核药、抗疟药、抗组胺药、降血糖药、心血管病药、利尿药、吩噻嗪类药等。 粒细胞生成减少 骨髓病性粒细胞减少症 在再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、恶性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、严重缺铁性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等的部分患者，可出现粒细胞减少。 粒细胞生成减少 周期性粒细胞减少症 以婴幼儿为主，呈周期性粒细胞减少，每15～30天发作一次，一般3～4天可恢复，目前对其病因尚不清楚。 感染性疾病：常见于病毒感染，如病毒性肝炎，传染性单核细胞增多症，细小病毒B19，川崎病，HIV感染等。严重的细菌感染。 粒细胞破坏或消耗过多 感染性粒细胞减少症 1、病毒感染：如登革热、麻疹等。 2、细菌感染：如伤寒、副伤寒、布氏杆菌、重症金黄色葡萄球菌败血症、革兰阴性杆菌及粟粒型肺结核等均可出现粒细胞减少症。 3、原虫感染：以疟疾为多见，特别是反复发作及伴有脾肿大者。黑热病常有粒细胞减少及坏疽性口腔炎。 粒细胞破坏或消耗过多 脾源性粒细胞减少症 脾功能亢进的表现。外周血有粒细胞减少及白细胞总数的减少。骨髓增生呈活跃或明显活跃，粒细胞系呈成熟障碍现象，红细胞、血小板也有不同程度的减少。脾切除后数小时即可见白细胞明显增多，有时可高达20倍。此白细胞减少的原