小儿肝肿瘤的影像诊断.ppt

小儿肝肿瘤的影像诊断 中山大学附属第二医院 梁碧玲 小儿肝脏肿瘤的分类 上皮性肿瘤 肝细胞腺瘤 肝母细胞瘤 肝细胞癌 纤维板层癌 胆管腺瘤、囊腺瘤 胆管细胞癌 错构瘤 间叶性错构瘤 胆管错构瘤 混合性错构瘤 非上皮性肿瘤 血管内皮瘤 海绵状血管瘤 淋巴管瘤 上皮样血管肉瘤 血管肉瘤 瘤样病变 胚细胞性肿瘤 肝再生结节 炎性假瘤 转移性肿瘤 小儿肝脏解剖生理特点 肝脏体积较大，厚而脆，血管丰富 肝细胞和肝小叶的分化不全，8岁时才接近成年人，故肝功能代偿能力差 小儿肝细胞再生能力强 小儿肝肿瘤的临床特点 常以无症状性腹部包块就诊 先天性肿瘤多，恶性肿瘤多 年龄特征：年龄越小恶性病变越多 瘤体大，易出血坏死和囊变 肝硬化少见 恶性肿瘤预后差 婴儿型肝血管内皮瘤 儿童最常见的肝良性肿瘤 多见于新生儿和婴幼儿，大部分6个月以下 临床表现与肿瘤内血流速率和动静脉分流的范围有关。腹部包块、肝大、腹胀、血小板减少，甚至充血性心力衰竭等 肿瘤可在1~2年内自发消退。 婴儿型肝血管内皮瘤 起源于支持组织（间质）的血管性肿瘤 婴儿型肝血管内皮瘤有两型 I型，由内衬上皮细胞的血管网构成，周围以网状纤维支持 II型，含有大而不规则的分支状腔隙，内衬不成熟的多形细胞，有一定的恶变倾向 婴儿型肝血管内皮瘤 单发或多发，CT平扫为圆形或类圆形或不规则形的低密度影，边缘清晰，50％的病例可见钙化。 增强扫描早期瘤体呈独特的结节状强化，向心性充填，多发者呈葡萄样强化。延时扫描密度逐渐减低。 MRI呈长T1长T2信号，STIR/Flair呈高信号。 腹主动脉远端较肝脏以上水平的管径有程度不一的缩小。 与海绵状血管瘤鉴别是后者儿童少见，单凭影像改变两者难以鉴别。 肝间叶性错构瘤 又称囊性间充质错构瘤、淋巴管瘤、胆汁细胞纤维腺瘤、囊性错构瘤，起源于肝血管的间充质的良性肿瘤，也是先天畸形。居儿童肝良性肿瘤的第二位，仅次于肝血管瘤。 肝间叶性错构瘤 常见于2～3岁的儿童 肝右叶多见，具有巨块和多个囊泡的特征 * * *