SLE治疗进展—陈顺乐.ppt

基本概念 系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。 流行病学 SLE好发于生育年龄女性，多见于15~45岁年龄段 女∶男为 7 ~ 9∶1 国外患病率为14.6~122/10万人；我国的一项流行病学资料（上海纺织女工）显示SLE的患病率约为70/10万人，妇女中则高达113/10万人 SLE治疗现状 早期诊断成为可能 轻中度狼疮的疗效、长期生存和预后极大改善 重要脏器累积的患者的死亡率有待改善 难治性狼疮治疗手段依然匮乏 规范化治疗认识不足 SLE合并重要脏器累及的治疗 狼疮肾炎 肺动脉高压 神经精神狼疮 狼疮肾炎（LN）病理分型 狼疮肾炎作为SLE的一项主要表现，其病理变化、临床特征、治疗措施与预后都反映了SLE总体的变化与转归。 WHO在1974年、1982年、1995年三次修定了狼疮肾炎病理分型标准 2003年国际肾脏病学会／肾脏病理学会 (ISN/RPS)又作了第四次修定。 不同时期LN病人的肾脏生存曲线(上海仁济医院风湿科) Sequential Therapies for Proliferative Lupus Nephritis: Patient Survival 肺动脉高压 发生率为5%-14% 平均生存时间为2.3年 临床表现活动后气促、胸痛、乏力、心悸、下肢浮肿等，常伴有雷诺氏现象 多普勒心彩超可进行筛查 确诊需经右心导管检查，平均肺动脉压静息状态大于25mmHg或运动状态大于30mmHg 肺动脉高压。肺动脉干明显增粗，约为同平面升主动脉直径1.5倍。 3D重建显示右下肺动脉明显迂区、成角，管径粗细不一 仁济医院风湿病科35例PAH患者 两年随访 所有患者PASP≥40mmHg （UCG）分组：PASP：40~74mmHg， 轻中度PASP：75mmHg 以上， 重度 张巍等，上海医学. 2007年30卷8期:612-614. 张巍等，上海医学（待发表） 预后不良 肺高压的功能分级 A. NYHA 纽约心功能分级 I级： 无症状，可以进行正常的体力活动 II级： 正常活动时有症状，体力活动轻微受限 III级：少于正常活动时即有症状，体力活动明显受限 III级：任何活动或甚至静息时有症状 B. WHO功能分级 I级：体力活动不受限制。正常体力活动不会引起气短或乏力、胸痛或近似晕厥 II级：体力活动轻度受限。静息时无症状，正常体力活动引起气短或乏力、胸痛或近似晕厥 III级：体力活动明显受限。静息时无症状，少于正常体力活动即可引起过度的气短或乏力、胸痛或近似晕厥 IV级：任何体力活动都伴随有症状。出现右心衰竭征兆，静息时可能出现呼吸困难和/或乏力。进行任何体力活动都会增加不适感 ACCP循证医学为基础的实践指南. Introduction. Chest. 2004;126:7S-10S. 肺动脉高压的治疗 应针对不同情况进行 如合并有明确的其它引起肺高压疾病，相应处理（改善左心功能、瓣膜手术、氧疗、抗凝、抗感染） 类固醇激素、环磷酰胺、环孢霉素A 同时按心功能级别（参照纽约心脏协会的心功能评定标准）选择使用钙通道阻滞剂、前列环素、内皮素受体阻滞剂、5-磷酸二酯酶抑制剂治疗 若上述治疗无效需考虑心肺移植 肺动脉高压分级治疗 PAH预后预示存活差的因子：其他建议 重度CTD相关PAH治疗? 前列环素 内皮素受体阻滞剂 免疫抑制治疗 疗效? NPSLE19种临床表现 中枢神经系统 脑血管病 急性精神错乱 脱髓鞘综合征 脊髓病 癫痫发作 精神障碍 头痛 焦虑 认知障碍 情绪失调 运动障碍 无菌性脑膜炎 严重神经精神狼疮： 弥漫性神经精神狼疮 癫痫发作 横贯性脊髓炎 必须除外化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎等中枢神经系统感染。 治疗: 大剂量糖皮质激素 免疫抑制剂 鞘内注射 其他 抗癫痫药物 抗精神病药物（与精神科医生配合） 注意加强护理，避免自杀、伤人等事件的发生 预后76例NPSLE患者预后分析 女性66人,男性10人，女:男=6.6:1。 发病时年龄为12~58岁,平均28.74±12.26岁。 死亡12例，存活53例，失访11例。（1993年~2005