先天性膈疝病例报告4（NXPowerLite）.ppt

先天性膈疝的麻醉处理 先天性膈疝 congenital diaphragmatic hernia，CDH 新生儿先天性膈疝 1／2000～1／5000 新生儿围术期死亡的主要疾病之一 约占90% 延发性先天性膈疝 Late presenting congenital diaphragmatic hernia 新生儿期以后才诊断 约占5%～30% 病例一新生儿先天性膈疝 病史资料 年龄: 出生后一天 性别: 男 主诉: 产前已诊断为先天性膈疝 出生病史 G2P1, GA: 37 w, C/S 出生情况: 体重: 2860 g 身高: 49 cm 产妇病史: 孕期无药物、射线接触史 无全身性疾患 HBsAg(-); HBeAg(-) 病史 GA 24周时 产前超声左侧先天性膈疝 无羊水过多 羊膜腔穿刺 ? 无染色体异常 病史 择期C/S，出生后: 哭声微弱, HR:60~100 bpm;肌张力↓;青紫 气管插管,正压通气? HR100bpm 肌张力改善 肤色转红 Apgar评分: 4(1’)?8(5’) 经口插入胃管持续减压 病史 体检 舟状腹;左侧呼吸音↓ 腹鸣音↓ BP65/45 实验检查 Hb Hct MCV Plt PT PTT INR 13.8 40 105 320 14.5 51.4 1.3 ABG (呼吸机) PH PCO2 PO2 HCO3 BE K 7.332 41.8 105.6 22.2 -2.9 4.1 心彩超 轻度TR, PFO EKG RV肥大 胸片 该不该马上行急诊手术？ 还需哪些准备？ 诱导策略？ 需要做哪些监测？ 麻醉管理注意事项？ 麻醉 己有外周静脉 氯胺酮 3 mg 罗库溴铵 2 mg 环状软骨按压 O2/air 七氟醚1.0%~2.5% 右桡脉置管G24,测压 右颈内静脉置管,4F双腔5cm 肛温监测 暖风机32° 术中输液 70ml pRBC 30ml 手术 平卧，肋下切口 左膈肌缺损 1 × 3 cm 肠管、胃、脾脏被拉回腹腔 补片修补 升结肠扭转360°顺时钟 复位后肠壁颜色转红 阑尾切除 手术历时2h30min，术后带管送ICU。 胸片 术前 术后 术后 术后第4天拔管 拔管后呼吸平稳 术后第6天转入普通病房 讨 论 CDH简介 流行病学 发生率1:2500出生 多为散发 左侧占70-85% 病理 不限于横膈 肺发育不良 肺泡数↓ 支气管发育↓ 肺血管异常 (容量↓ 肌性成份↑) 肺高压 肠旋转不良 合并畸形 中枢神经系统异常 食道闭锁 脐膨出 心血管缺损 综合征: trisomy 21, 13, 18, Brachmann-de Lange, Pallister-Killian 膈疝的直接的病理生理: 压迫?肺发育不良 表面活性物质系统功能不全 肺泡动脉内肌化增强?肺高压 重症者可伴有左心室发育不良 横膈缺损: 3类型 后外侧Bochdalek疝:80%, 左側五倍于右側, 缺损最大 前侧Morgagni疝: 2% 食道裂孔疝: 18% CDH处理 产前诊断 产后诊断 围产期治疗 手术治疗 产前诊断 产前超声:孕期24.2 w时诊断率59% 超声心动图 羊膜穿刺术：染色体畸形 产后诊断 严重呼吸窘迫 舟状腹 纵隔偏移 X线 CXR at Birth 膈疝 术前 术后 围产期治疗 首先 生产时间 剖宫产? Betremieux P,et al. Prenat Diagn 2002;22:988–94 ECM0中心 关注点 肺发育不良:保持适当通气 肺动脉高压: 处理 气管插管 轻柔通气 不要试图扩张发育不良的肺 鼻胃管,动脉内监测,中心静脉导管 处理 正压通气 PIP ≦25 cm H2O 导管前SaO2≧85% PaCO2 45-55 mmHg， pH ( 7.35) 围产期治疗 通气 可允许性高碳酸血症: “轻柔通气” 避免过度通气和气压伤 气道峰压30 cm H2O HFOV:尚有争议 表面活性物质治疗:尚有争议 Downard CD. Wilson JM. Seminars in Neonatology. 2003; 8:215-21. 围产期治疗 HFOV的适应症: 使用传统呼吸器无效者 肺部间