医学免疫学—三十个血液病课件—非霍奇金淋巴瘤诊疗指南.ppt

非霍奇金淋巴瘤诊疗指南 NHL发病率 概述 组织学分类 NHL的分类 工作分类 低度恶性 A 小淋巴细胞性 B 滤泡型小裂细胞为主性 C 滤泡型小裂细胞和 大细胞混合性 中度恶性 D 滤泡型大细胞为主性 E 弥漫型小裂细胞性 F 弥漫型小和大细胞混合性 G 弥漫型大细胞性 高度恶性 H 免疫母细胞性 I 淋巴母细胞性 J 小无裂细胞性 主要惰性NHL种类 滤泡型淋巴瘤（FL） 小细胞淋巴瘤（SLL） 淋巴结边缘带淋巴瘤（MZL） 结外边缘带淋巴瘤（MALT） 脾边缘带淋巴瘤（SMZL） 淋巴浆细胞样淋巴瘤（LPL） 概述 为得到明确的病理诊断，推荐行淋巴结活检 NCCN临床治疗指南主要针对常见的NHL组织学类型 间变性T细胞性、周围T细胞性淋巴瘤同侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤治疗方案 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤CLL/SLL 诊断 CLL/SLL典型的免疫表型是：CD5 +、CD19 +、CD20 弱阳性、CD23 +、CD43 +/-、CD10 -、cyclinD1- CLL/SLL和套细胞淋巴瘤均是CD5 + 的B细胞肿瘤，cyclinD1 - 是鉴别它们的重要依据 为确定其系列和克隆来源： 对有白血病细胞负荷的患者行包括κ/λ在内的流式细胞术 对石蜡包埋标本行免疫组化检查 诊断 有重要的预后价值 的标志： 荧光素原位杂交(FISH)检测11q－、13q－、+12和17p－(TP53) FISH检测t(11;14)有助于鉴别套细胞淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病 CD38和/或Zap70的表达提示存在突变 分期 分期 检查 免疫球蛋白定量测定 骨髓活检 Zap或FISH检测 β－2－微球蛋白 CT扫描或者超声检查 网织红细胞计数、直接Coombs试验 治疗 局限期(Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期)：局部照射/观察 进展期(Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：治疗指征包括 治疗 CLL按Rai分期：低危和中危的患者可行随访观察，除非达到上述标准之一。高危者一经诊断就应该接受治疗。 一线治疗包括： 嘌呤类似物±美罗华：氟达拉宾±美罗华 单用烷化剂：苯丁酸氮芥 以烷化剂为基础的联合化疗：环磷酰胺（苯丁酸氮芥）±强的松和CVP方案(包括环磷酰胺+长春新碱+强的松) FC±R(氟达拉+宾环磷酰胺±美罗华) 姑息性放射治疗 治疗 二线治疗用于复发和难治的病例，包括： 阿仑单抗 喷司他丁+环磷酰胺±美罗华(PC±R) 前述的化疗方案±美罗华/阿仑单抗 静脉滴注免疫球蛋白：对反复感染的患者，尤其是荚膜菌感染和低免疫球蛋白血症者 治疗 自身免疫性血细胞减少 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和免疫性血小板减少性紫癜(ITP)： 甾体激素 免疫球蛋白 美罗华 脾切除术 纯红再障：免疫抑制药（如强的松、环孢素和抗胸腺细胞球蛋白） 滤泡性淋巴瘤Follicular Lymphoma（FOLL） 诊断 滤泡性淋巴瘤有特征性的免疫表型，包括CD10 +、CD23 +/-、CD43 -、CD5 -、CD20＋、cyclinD1 -和bcl-2 +(～90%)。罕见病例可能出现CD10 –和bcl-2 - 90％的病例有染色体移位——t(14;18)，使得bcl-2基因与免疫球蛋白重链位点并列 检查 大多数表现为弥漫性病变，要特别注意有无骨髓受累，双侧骨髓活检能增加诊断的准确性 滤泡性淋巴瘤国际预后指数(FLIPI)和GELF(Groupe d`Etude des Lymphomes Folliculaires)标准有助于决定治疗方式 常规行胸、腹和盆腔的CT检查。对部分患者可行67Ga扫描，尤其是有助于发现组织学类型转化的部位。正电子发射计算机体层显像(PET)有助于发现潜在的病变 治疗 1、2期滤泡性淋巴瘤（WHO分类）的治疗取决于确诊时病变的受累范围 3期滤泡性淋巴瘤 (WHO/REAL分类) 通常参照弥漫性大B细胞淋巴瘤的方案治疗 治疗 未合并巨块的局限期(Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ)FOLL 局部照射（30～36Gy） ±化疗 扩大照射 治疗 合并腹部巨块的Ⅱ期，Ⅲ、Ⅳ期FOLL 治疗 一线治疗 美罗华 苯丁酸氮芥 环磷酰胺 CVP±R F ±R (氟达拉宾±美罗华) FND±R(氟达拉宾、米托蒽醌、地塞米松±美罗华) CHOP±R（环磷酰胺、阿霉素、长春