医学免疫学—血液病基础之一.ppt

血液内科三基知识讲座之一 霍州市人民医院 朱海平;白血病 淋巴瘤 过敏性紫癜;血液系统组成 ;血液病常见的四大临床表现;白血病 leukemia;Clone-指来自于单个祖细胞或分子所形成的许多相同的细胞群或分子群（箭头所指为K562细胞克隆形成的Colony）;白血病干细胞;白血病的病因发病机制（危险因素）;白血病分类(classification of leukemia);白血病的分类;外周血白细胞总数多少;急性白血病：临床表现;实验室检查;急性粒细胞白血病;过氧化物酶染色;急性单核细胞白血病;红白血病;急性淋巴细胞白血病;染色体和基因 血生化：尿酸 、凝血机制异常（DIC） 脑脊液：压力 蛋白 糖 白血病细胞;诊断;鉴别诊断;急性白血病治疗; 一般治疗;1.? 防治感染 卫生防护：采取严密的消毒隔离措施。注重口腔、皮肤、肛门、外阴的清洁卫生，以防交叉感染。 积极查找病原菌：如有感染迹象时，应及时查找感染部位，血尿大便等的培养及药物敏感试验。尽早应用广谱抗生素，待明确病原菌后，根据药敏试验选择有效抗生素。 增强机体抗感染能力：如重组人粒系集落刺激因子（G-CSF）或粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）以缩短粒细胞缺乏期;2.? 纠正贫血——输血维持Hb在60g/L以上 严重贫血可输全血或浓缩红细胞，然而积极争取白血病缓解是纠正贫血的最有效方法。 3.控制出血 加强鼻腔、牙龈的护理，避免干燥和损伤，一旦出血可填塞或明胶海绵局部止血。尽量减少肌肉注射和静脉穿刺。 血小板10×109/ L 可输浓缩血小板， 保持血小板 20×109/L。 化疗期间还须注意防治DIC 。;4. 防治高尿酸血症肾病 白血病细胞大量破坏，特别是高细胞性白血病在化疗期间，易发生高尿酸血症肾病，甚至急性肾衰竭。 防治: 在化疗期间，应鼓励患者多饮水并碱化尿液，给予别嘌呤醇100mg tid。对少尿和无尿，应按急性肾衰竭处理。 5.维持营养和水电解质平衡 白血病系严重消耗性疾病，特别是化、放疗的副作用引起患者消化道功能紊乱，故应注意营养的补充，给患者高热量、高蛋白、易消化食物。化疗前和化疗期间还应定期作电解质检查，及时发现及???纠正水电解质平衡紊乱。 ;6 紧急处理高白细胞血症： 单主要指WBC增高，达200×109/L，产生白细胞淤滞(leukostasis)。 症状包括：①弥散性肺浸润，呼吸窘迫；②CNS血栓栓塞性出血；③低血K+，酸中毒，高尿酸血症，肾功能不全。 处理：(as soon as possible) ①白细胞单采术(血细胞分离机) ②羟基脲1.0g，Q6h，约36h，然后进行联合化疗； ③水化(每小时尿量100ml)，并硷化尿液。 ④别嘌呤应用。 *高WBC白血病输入浓缩RBC相对禁忌。;抗白血病治疗——化学治疗 目的：达到完全缓解并延长生存期; 巩固治疗 诱导治疗 缓解后治疗 强化治疗 维持治疗; 化学治疗;造血干细胞移植 Hematopoietic Stem Cell Transplantation (HSCT);[治疗]：特异性治疗;AML的预后因素 预后良好 细胞遗传学：t (8;21), t (15;17), inv (16), t (16;16), 无病态造血 残存正常核型 高水平端粒酶、caspase 3 预后差 年龄? 60岁； 细胞遗传学：-5，-7，5q-, 7q-, +8, +11, t (6;9), t (3;3)/ inv (3) ,t (6;11)超2倍体，复合异常 多药耐药表型 继发于放化疗的AL或MDS 复发和合并髓外白血病 化疗达CR时间长 白细胞计数?30,000/?l, 原始细胞?15,000/?l，血小板? 30,000/?l 血液异常病史，合并肥胖、糖尿病、慢性肾病 乳酸脱氢酶高 ;慢性粒细胞白血病 Chronic Granulocytic leukemia CGL;;慢性粒细胞白血病.;实验室检查;实验室检查;诊断;临床分期;鉴别诊断;慢粒的鉴别诊断;治疗;慢粒的预后;慢性淋巴细胞性白血病;慢性淋巴细胞性白血