儿童血尿的诊断思路课件.ppt

非肾小球性血尿 血尿来源于肾小球以下泌尿系统 感染、结石、结核、肿瘤、畸形、外伤、肾静脉血栓、药物性损害、高钙尿症、左肾静脉压迫综合征 全身性疾病引起的出血、血小板减少性紫癜、血友病 泌尿道基本构成 肾 上尿路 输尿管 膀胱 下尿路 尿道（后尿道、前尿道） 非肾小球性血尿的鉴别诊断分析 尿三杯试验 结合临床资料分析 结合辅助检查分析 判断血尿来源 尿三杯试验 第1杯红细胞增多则为前尿道出血 第3杯红细胞增多则为膀胱基底部、前列腺、后尿道或精囊出血； 3杯均有出血，则为膀胱颈以上部位出血。 上尿路出血多呈暗棕色尿，无膀胱刺激征，有时可见血块。 尿中出现血块通常说明为非肾小球性疾病。 结合临床资料分析 伴有尿频、尿急、尿痛，应考虑泌尿道感染，其次为肾结核 伴有低热、盗汗、消瘦应考虑肾结核 伴有皮肤黏膜出血应考虑出血性疾病 伴有出血、溶血、循环障碍及血栓症状，应考虑弥散性血管内凝血（DIC）或溶血尿毒综合征； 伴有肾绞痛或活动后腰痛应考虑肾结石； 结合临床资料分析 伴有外伤史应考虑泌尿系统外伤； 伴有肾区肿块应考虑肾肿瘤或肾静脉栓塞； 近期使用肾毒性药物，应考虑急性间质性肾炎； 无明显伴随症状时，应考虑左肾静脉受压综合征（胡桃夹现象）、特发性高钙尿症、肾微结石、肾盏乳头炎、肾小血管病及肾盂、尿路息肉、憩室 结合辅助检查分析 两次尿培养阳性，尿菌落计数＞105个，可诊断泌尿道感染。 尿培养检出结核杆菌，对诊断肾结核有重要价值，并可通过3 次以上晨尿沉渣找抗酸杆菌，其阳性率为80%～90%，24 h 尿沉渣找抗酸杆菌，阳性率为70%。 非肾小球性血尿中26%是由于肾结石引起，故全尿路X 线平片检查在非肾小球性血尿病因诊断中非常重要，对于尿酸结石，X 线检查阴性者可采用B超检查。 结合辅助检查分析 对于怀疑上尿路病变者，可行静脉肾盂造影（IVP），IVP 阴性而持续血尿者，应行B 超或CT 检查，以排除小的肾肿瘤，小结石，肾囊肿以及肾静脉血栓形成，若仍阴性者，可行肾活检。 左肾静脉受压综合征是非肾小球性血尿的常见原因，彩色Doppler 检查可以确诊。 儿童特发性高钙尿症也是非肾小球性血尿的常见原因 薄基底膜病（TBMD） 约2/3患者有家族史，常染色体显性遗传 光镜基本正常，特征性病理变化为肾小球基底膜弥漫性变薄 薄基底膜病 临床表现: 各种薄基膜肾病最主要的发现是镜下血尿。 发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。 患者通常无蛋白尿、水肿及高血压，肾功能始终正常；也无神经性耳聋及眼异常。 薄基底膜病 诊断要点: 1.发生年龄: 薄基膜肾病可发生在任何年龄. 2.症状:发现镜下血尿，肉眼血尿蛋白尿于上呼吸道感染期间或感染后或剧烈运动后出现。 3.实验室检查 患者尿红细胞位相显微镜检查为大小不一、多种形态的肾小球源性红细胞，约1/3患者有红细胞管型。 4.肾脏活检 电镜下只有弥漫性GBM变薄而无电子致密物沉积，这也是本病惟一的或最重要的病理特性。 薄基底膜病 治疗 薄基膜肾病是一种良性疾病，无需特殊治疗。 对少数有高血压症状的患者应及时进行控制血压，但应避免不必要的治疗和肾毒性药物的应用； 出现发作性肉眼血尿时，注意有无上呼吸道感染，可行相应治疗。 对于其中的进展性薄基膜肾病要进行对症治疗； 少数出现进行性肾衰竭的患者，以及反复肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者，可给予血管紧张素转换酶抑制药、血管紧张素受体拮抗药治疗。 可给予低蛋白饮食以及有降蛋白作用的中药，如肾肝宁、含北芪的方剂等； 对高血压和慢性肾功能不全，应遵循相应治疗原则进行治疗。 Alport综合征（遗传性肾炎） 以血尿、神经性耳聋、进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾脏病，是编码肾小球基底膜IV型胶原?链的基因突变而致。 遗传方式 X连锁显性遗传：80% COL4A5，COL4A6突变(Xq22) 常染色体隐生(15%)或显性遗传(少) COL4A3，COL4A4突变(2q) Alport综合征 临床特点: 血尿 (持续镜下血尿,在感冒、劳累后肉眼血尿,多属肾小球性) 逐渐出现蛋白尿，高血压，进行性肾功能减退 听力障碍：10岁后出现 眼部：前圆锥形结晶体，黄斑周围色素改变 血液系统异常：AMME综合征是伴有血液系统异常的Alport综合征，主要表现为Alport、精神异常迟缓、面中部发育不良以及椭圆形红细胞增多症。 弥漫性平滑肌瘤 (食道、气管、生殖道) (COL4A5和COL4A6 5’端突变) 肾组织活检：GBM弥漫增厚分层 Alport综合征 诊断：在直系家庭成员中应符合标准中的4条