神经病学课件—帕金森病.ppt

大 纲 概述 病因与发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 概述 锥体外系简介： 运动系统：锥体系统/小脑系统/锥体外系 （ 纹状体/红核/黑质/丘脑底核 等） 锥体外系有复杂的神经传导通路 锥体外系病变的临床症状 运动减少肌张力增高（苍白球黑质病变） －－如帕金森病 运动增多肌张力降低（尾状核壳核病变） －－如舞蹈症 帕金森病是锥体外系疾病的典型代表 帕金森病 定义：帕金森病（Parkinson disease, PD）又称震颤麻痹（paralysis agitans，shaking palsy），是一种渐进性中枢神经系统变性疾病。好发于50岁以上的中老年人，以静止性震颤﹑动作迟缓及减少﹑肌张力增高、姿势不稳等为主要症状。 一种中老年疾病：《40 罕见 》65 患病率约2%。 发病高峰在60岁左右 发病率20/10万/年 患病率160/10万 病因与发病机制 PD的病因目前尚不完全清楚。流行病学研究认为最重要的致病原因： 环境因素：农药，（MPTP） 基因遗传：约5%~10%PD患者有常染色体显性遗传形式的家族史；PD发病与多种基因突变有关 其他因素：体内氧自由基羟自由基过多，致黑质纹状体中的DA神经元死亡 目前认为PD发病是在基因突变基础上，多种环境因素综合作用的结果 黑质多巴胺神经元 从血中摄取 左旋酪氨酸 正常 DA Ach 酪氨酸羟化酶 左旋多巴 多巴脱羧酶 多巴胺 病变 DA 作用于 Ach 壳核尾核 病理 黑质致密部色素脱失 DA能神经元大量丧失：》60%出现症状 路易体（LB）出现：一种嗜酸性包涵体， 对PD有特异性 苍白体（PB）出现：神经微丝组成 临床表现 年龄：平均约55岁 性别：男多于女 起病方式：PD起病隐袭，逐渐进展， 约3/4的患者是单侧起病。 运动系统症状：震颤/肌张力增高 /运动障碍/姿势障碍 非运动系统症状 辅助检查 血尿脑脊液常规检查正常 头颅CT正常 头颅MRI正常 诊断 临床上尚无统一的PD诊断标准。确诊PD除应有典型临床表现外，还需病理诊断结果。目前尚无特异敏感的生化指标和影像学改变作为诊断的依据，所以 PD 的诊断主要依靠临床。 典型的PD临床表现：老年，慢性起病，进行性加重，具三大症状之二/四大症状之二，持续一年以上 相关辅助检查（CT,MRI）等除外其他中枢神经系统器质性疾病 鉴别诊断 帕金森综合征（震颤麻痹综合征） 感染 中毒 药物 动脉硬化 其他 帕金森叠加综合征 进行性核上性麻痹 纹状体－黑质变性 橄榄桥小脑变性 Shy-Drager综合征 治 疗 目标：减轻症状，延缓进程，提高生活质量 原则：细水长流，不求全效 方法：症状治疗－－非多巴胺类药物 －－多巴胺类药物 －－手术治疗 神经保护治疗 治 疗 症状治疗 非多巴胺能药物治疗 抗胆碱能药物 金刚烷胺 其他：抗抑郁药物，抗精神病药物 多巴胺能药物治疗 左旋多巴及复合制剂：较长时间或较大剂量应用多巴胺制剂，常出现症状波动和运动障碍等副作用 多巴胺能受体激动剂 手术治疗：重建性手术，破坏性手术 治 疗 神经保护治疗 单胺氧化酶抑制剂 其他：抗组胺药物，神经营养因子，免疫调节剂，抗氧化剂，自由基清除剂 * * 帕 金 森 病 重庆医科大学附属第一医院神经内科 肖争