《内科学精品教学课件-同济》32肾病综合征1.pptVIP

肾 病 综 合 征(Nephrotic Syndrome) 肾内科 一、定 义 不是一个单独的疾病，而是肾小球疾病的常见表现，是由多种病因、病理生理、共同的临床表现所组成的一组临床症候群。 三、病 因 1、原发性 －病因不明 －排除了继发病因 －免疫介导 尿蛋白选择性 定义：是指尿中蛋白质分子量大小的选择性 选择性蛋白尿：尿中蛋白质以中分子蛋白为主，提示电荷屏障受损 非选择性蛋白尿：尿中大、中、小分子蛋白质均存在，提示滤过膜分子屏障受损严重 2、低蛋白血症 尿中大量丢失蛋白 蛋白分解代谢增加 肝脏代偿合成白蛋白不足 蛋白摄入不足 其他成分丢失：IgG、C3、AT III、T3、T4、vitD等降低 3、水肿 基本原因：低白蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，水分从血管腔内进入组织间隙 高盐饮食 肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活 原发于肾内的水钠潴留因素 4、高脂血症 血浆白蛋白降低是促发因素 肝脏脂蛋白合成增加 脂蛋白外周利用及分解减少 LDL受体缺陷，导致LDL清除减少 五、原发性NS病理与临床 病理分型：五型 微小病变型（MCD） 系膜增生型（MsPGN） 系膜毛细血管增生型（膜增生性肾炎，MPGN） 膜性肾病型（MN） 局灶节段硬化型（FSGS） （一）微小病变（Minimal change disease, MCD） 1、病 理 （1）光镜 基本正常 （2）免疫荧光 阴性，无免疫复合物沉积 （3）电镜 上皮细胞足突融合(特征性改变) 2、临床特征 儿童多见（75%），男:女=2:1 多有上感史 选择性蛋白尿，一般无血尿（电荷屏障损伤） 重度全身浮肿：下肢水肿，胸水，腹水 肾功能正常，血压正常，补体正常 3、对治疗反应 激素治疗：儿童90%敏感 复发率：高（60％） 预后：好，但可转变为系膜增生性肾炎和局灶节段硬化性肾炎 （二）系膜增生型（Mesangial proliferative glomerulonephritis, MsPGN） 1、病 理 （1）光镜 系膜细胞增殖，系膜基质增生 （2）免疫荧光 IgAN：以IgA或IgA为主的免疫复合物 沉积于系膜区及毛细血管壁 非IgAN：IgM或IgG、C3沉积 （3）电镜 足突节段性消失 2、临床 发病率 30% 青少年多见，有上感史 蛋白尿伴血尿 、高血压 肾功能：正常或损害 3、对治疗反应 激素治疗 轻症：敏感 重症：需加用细胞毒药物 细胞毒药物 （三）系膜毛细血管性（膜增生型， Mesangiocapillary glomerulonephritis, MPGN） 1、病 理 （1）光镜 系膜细胞和系膜基质弥漫增生 系膜细胞插入到基底膜和内皮细胞之间，形成 “双轨状” （2）免疫荧光 系膜区、毛细血管壁IgG、C3颗粒样沉积 （3）电镜 系膜区、内皮下电子致密物沉积 2、临床 青少年，有感染病史，持续性低补体血症 蛋白尿伴血尿（肉眼血尿多见） 高血压明显 早期出现肾衰 持续性肾病综合征 肉眼血尿 急性肾炎综合征 肾衰（25%） 3、对治疗反应 治疗棘手 激素治疗：多无效 必须加用细胞毒药物 预后：差 数年内进展至慢性肾衰（CRF） 10年内进展至终末期肾病（ESRD） （四）膜性肾病 （Membranous nephropathy, MN） 1、病 理 （1）光镜 弥漫性基底膜增厚 早期: 肾小球基底膜上皮下均一性嗜伊红颗粒 沉积 进展期：基底膜增厚，钉突形成 （2）免疫荧光 上皮下IgG、C3细颗粒状沉积 （3）电镜 上皮下电子致密物沉淀，足突消失 2、临床 中老年多见，男女 起病隐匿，高血压不常见 镜下血尿，无症状性蛋白尿（20%） 肾病综合征（80%），病变进展缓慢 易发生血栓栓塞并发症（肾静脉血栓） 1/3自行缓解，钉突形成前可能对激素和细胞毒药物敏感，钉突形成后疗效差，5~10年出现肾衰（50%）， 3、对治疗反应 自发缓解率：30% 激素+细胞毒药物治疗 早期缓解率 60% 晚期缓解率 ? （五）局灶节段硬化型（Focal segmental glomerular sclerosis, FSGS） 1、病 理 （1）光镜 硬化病变呈局灶、节段分布（基质增多，血管闭塞，球囊粘连） 晚期出现肾小球硬化和肾间质纤维化 （2）免疫荧光 受累节段IgM、C3沉积 （3）电镜 足突融合、电子致密物沉积 2、临床 发病率 5~15% 血尿（65%）、非选择性蛋白尿 高血压（30%）、肾功能不全（10%） 10年进入肾衰 3、对治疗反应 激素治疗 1/3敏感，1/3依赖，1/3抵抗 延长激素治疗时间，可提高缓解率 细