《实验诊断学-福建医科大学》止凝血检测-易浔飞.pptVIP

* HMWK：能加速激肽释放酶对凝血因子Ⅻ的激活 * * Ca 联接作用。VK作用：维生素K作为羧化酶的辅酶参与凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成，这些因子上的谷氨酸残基必须在肝微粒体酶系统羧化酶的作用下形成9—12个γ—羧谷氨酸，才能使这些因子具有与Ca+2结合的能力，并连接磷脂表面和调节蛋白，使这些因子具有凝血活性，从而产生凝血作用。 正反馈：X、IIa激活V、VII、VIII等，负反馈：凝血酶破坏VIII、V * ATIII占体内总抗凝功能的50－67% * 肝素：防栓，手术后的并发症，心脏手术、透析。治栓，DIC。 * TM血栓调节素，APCI活化蛋白抑制物 * 阻止X与血小板结合 * 筛检试验－确认试验 * 共有3型，质或量或完全缺失 * BT和血小板计数（ＢＰＣ）都正常－多数是血管性紫癜，BT延长BPC减少－多数是血小板减少性紫癜，BT延长BPC增多，多数是血小板增多症，BT延长BPC正常－血小板功能异常或某些凝血因子缺乏。 * 特发性血小板减少性紫癜(ITP)：ITP是原因不明的由各种诱因引起机体免疫功能紊乱产生抗血小板抗体 凝血因子XIII缺乏时，凝固的血液没有形成纤维蛋白交联网，使血块空隙减小，收缩过度。 * 骨髓增生异常综合征(MDS) ，血小板无力征(GT），遗传性易栓症（BSS） * 血小板诱导剂，包括腺苷二磷酸（ADP）、肾上腺素、凝血酶、胶原等。 （1）血小板聚集率减低：血小板无力症、巨大血小板综合征、贮藏池病、May-Hegglin异常以及低（无）纤维蛋白原血症；尿毒症、肝硬化、维生素B12缺乏症、血小板抑制药等。 （2）血小板聚集率增高：高凝状态和血栓性疾病，如急性心肌梗死、心绞痛、糖尿病、脑血管疾病、深静脉血栓形形形成、先天性紫癜性心脏病、高β脂蛋白血症、抗原-抗体复合物反应、人工瓣膜、口服避孕药、吸烟等 * 血小板α颗粒膜上，介导PLT的粘附 * 代替PF3 * INR是病人凝血酶原时间与正常对照凝血酶原时间之比的ISI 次方（ISI：国际敏感度指数，试剂出厂时由厂家表定的）。同一份在不同的实验室，用不同的ISI试剂检测，PT值结果差异很大，但测的INR值相同，这样，使测得结果具有可比性。0.8-1.5 * 非肠道用药抗凝血剂（如肝素）、香豆素抗凝血剂类（如华法林）、抗血小板凝集药物（如阿司匹林）等等。华法林：通过拮抗维生素K使肝脏合成凝血酶原及因子Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ减少而抗凝。阿司匹林：抑制血小板的环氧化酶，减少血栓素的生成而抑制血小板的聚集。硫酸氯吡格雷：与血小板ADP受体结合，使糖蛋白GPIIb/IIIa复合物的活化受阻，血小板被抑制。磷酸二酯酶抑制剂：潘生丁抑制血小板磷酸二脂酶(AC)活性，增高血小板内环核肝酸含量（CAMP），增强内源性PGI2而起作用。 * PT,APTT均正常见于正常人和XIII因子缺乏症。 * 凝血酶时间（TT）是检测凝血、抗凝及纤维蛋白溶解系统功能的一个简便试验。凝血酶时间（TT）延长见于血浆纤维蛋白原减低或结构异常；临床应用肝素，或在肝病、肾病及系统性红斑狼疮时的肝素样抗凝物质增多；纤溶蛋白溶解系统功能亢进。br. 凝血酶时间缩短见于血液中有钙离子存在，或血液呈酸性等。 凝血酶时间（TT）是反映的体内抗凝物质，所以它的延长说明纤溶亢进，测定的是加入标准化凝血酶后纤维蛋白的形成时间，所以在低（无）纤维蛋白原症，DIC以及类肝素物质存在（如肝素治疗，SLE和肝脏疾病等）时出现延长。TT缩短无临床意义。 * 甲苯胺蓝中和肝素，肾病、SLE时抗凝物质会增多 * * * 弥漫性血管内凝血(DIC), 深静脉血栓形成(DIV)的筛查,溶栓治疗的监测。只有10%～17%的DVT患者有明显的症状。包括下肢肿胀，局部深处触痛和足背屈性疼痛。DVT发展最严重的临床特征和体征即是肺栓塞，死亡率高达9%～50% ? ? * 纤维蛋白（原）降解产物是测定纤维蛋白溶解系统功能的一个试验 * 受检血浆中加入硫酸鱼精蛋白溶液，如果血浆中存在可溶性纤维蛋白单体（sfm）与纤维蛋白降解产物（fbdp）复合物，则鱼精蛋白使其析出纤维蛋白单体，纤维蛋白单体自行聚合成肉眼可见的纤维状物，此则阳性反应结果。此试验特异性强，敏感度低。 * 原发性纤溶无异常凝血的情况下，又可分为先天性(如α2抗纤溶酶缺乏、纤溶酶原活化抑制物-1缺乏、纤溶酶原活化物增多)和获得性(如严重肝脏疾病、肿瘤、手术和创伤、溶栓治疗)2种以后者居多。继发性纤溶是指继发于血管内凝血的纤溶亢进，主要见于弥散性血管内凝血。纤溶亢进临床上主要表现为出血，尤以皮肤相互融合的大片淤斑为特征。 * 华法林（Warfarin）。通常使用抗凝治疗预防有心房纤维性颤动的患者的中风；也用来预防静脉血栓的复发。但是，一旦使用华法林，就应规律性的监测I